Ch15

Dra. Mar�a Esperanza Fuenmayor V.

Es una de las alteraciones cardiacas m�s frecuentes en adolescentes. Dada su alta incidencia en la poblaci�n general, hay quien discute si puede ser considerada como una patolog�a; sin embargo, el que muchos pacientes sean sintom�ticos y algunos presenten complicaciones hace que se considere como tal.

ETIOLOGIA

Es gen�ticamente trasmisible y probablemente autos�mica dominante; no hay alteraciones cromos�micas.

HISTOPATOLOGIA

Anormalidad de la valva anterior o posterior de la mitral, con ensanchamiento de la misma La valva posterior se afecta m�s que la anterior. Algunos pacientes tienen cuerdas tendinosas redundantes y alargadas; quiz�s existan varios tipos de pacientes con variaciones en las alteraciones y eso explique la diversidad de la cl�nica y de las alteraciones hemodin�micas. Histol�gicamente hay una degeneraci�n mixedematosa con reemplazo del tejido de soporte y engrosamiento por aumento de los �cidos mucopolisac�rdios.

El PVM suele ser una anomal�a benigna pero puede evolucionar a una insuficiencia mitral con dilataci�n ventricular.

ANORMALIDADES ASOCIADAS

Se ha visto que en algunos pacientes se encuentra adem�s del PVM, brazos largos sin ser un s�ndrome de Marfan, pectum excavatum, s�ndrome de espalda recta, aumento del di�metro anteroposterior del t�rax y escoliosis. Esta �ltima se observa en un 75% de los pacientes con PVM (Schulte 1981). Tambi�n se ha asociado con anorexia nerviosa (Mayers 1986), tiroiditis linfoc�tica cr�nica (Marks 1985) y en individuos con migra�a (Spence 1984).

Se ha observado en paciente con PVM excreci�n anormal de catecolaminas que probablemente explique parte de la sintomatolog�a.

PREVALENCIA

Seg�n los criterios de diagn�stico que se utilicen varia entre el 1% y el 17%; en menores de 18 a�os es del 5% aproximadamente.

Sexo: Predomina en el femenino 2-3:1 y en adolescentes un poco menor, pero mayor de 1:1.

Edad: Muy amplio de 1-84 a�os, pero los sintom�ticos son b�sicamente adolescentes y adultos j�venes.

CLINICA

- Son asintom�ticos el 25%.
- Palpitaciones 40%-50%, relacionados o no con arritmias.
- Dolor tor�xico 40%, generalmente precordial, no relacionado con el esfuerzo y m�s prolongado que el dolor anginoso.
- Disnea 20%40%, no relacionada con el esfuerzo.
- Fatiga 12%.
- Sincope: 2%4%, tambi�n hipotensi�n ortost�tica.
- Mareos: 12%.
- Neuropsiqui�tricos: ansiedad, ataques de p�nico y otras alteraciones han sido
reportadas.

Examen F�sico

- Click sist�lica con soplo sist�lico tard�o 31%.
- Click sist�lico sin soplo sist�lico 22%.
- Soplo sin click sist�lico 26%.
- Ecocardiograma positivo sin click ni soplo 21%.

El soplo del PVM es sist�lico tard�o, alta tonalidad y se escucha mejor a nivel del apex cardiaco, tanto el click como el soplo var�a de un latido a otro y en cada momento que se examine, se oye mejor con el paciente parado y durante la maniobra de Valsalva porque disminuye el volumen del ventr�culo izquierdo, por el contrario la posici�n en cuclillas disminuye la propensi�n al prolapso porque aumentan el volumen telediast�lico del ventr�culo izquierdo y por tanto, disminuye el click y el soplo.

EXAMENES DE LABORATORIO

- Rx de t�rax: generalmente normal.
- ECG: en el 50% de los casos es normal y cuando hay alteraciones estas son inespec�ficas incluyendo extrasistoles ventriculares, taquiarritmias supraventriculares, bradiarritmias y a veces onda T bif�sica o negativa, esto es importante ya que de desconocerse el antecedente de PVM pudiera pensarse en patolog�a isqu�mica.
- Ecocardiograma: Es el que demuestra y da el diagn�stico certero de PVM. El bidimensional es el m�s �til para el diagn�stico.
- Dopler: Sirve para diagnosticar y evaluar una insuficiencia mitral concomitante.
- Angiograf�a: Puede mostrar el PVM pero es �til s�lo cuando se desea descartar otras lesiones valvulares o en casos con sintomatolog�a muy intensa.

DIAGNOSTICO

Debe sospecharse en todo adolescente con dolor tor�xico, palpitaciones, mareos, sincopes, fatiga o disnea al esfuerzo, si adem�s hay un click o soplo como los descritos anteriormentes se debe indicar un Eco-cardiograma, Rx de t�rax; EKG si hay arritmias, y holter si se sospecha alteraciones del ritmo.

Cuando el diagn�stico no es concluyente despu�s de los estudios anteriores, el paciente debe evaluarse peri�dicamente y repetir los estudios que la evoluci�n supiera.

COMPLICACIONES

La gran mayor�a de los pacientes con PVM no tienen problemas y su mortalidad es estad�sticamente igual que en aquellos individuos que no la tienen. Las complicaciones que pueden presentarse son: Arritmias, endocarditis bacteriana, regurgitaci�n mitral progresiva (muy rara) y sincopes.

TRATAMIENTO

Tranquilizar el paciente asintom�tico. En aquellos adolescentes y adultos j�venes asintom�ticos no se les debe restringir su actividad, ni discutir las posibles complicaciones.

- Profilaxis de Endocarditis bacteriana: a�n cuando algunos sugieren hacerlo s�lo en aquellos con regurgitaci�n mitral asociada la mayor�a est� de acuerdo en hacerlo en todos los pacientes.

- Uso de betabloqueadores: s�lo en quienes tienen cl�nica significativa o arritmias. Propranolol 10 a 40 mg tres veces al d�a.

- Contracepci�n: no hay contraindicaci�n para el uso de anticonceptivos orales ano cuando hay un reporte de Elam y col., 1986, que dice que estos incrementan el riesgo de ACV emb�lico en estos pacientes.

- Embarazo: no hay riesgo durante el embarazo si es asintom�tica, si hay regurgitaci�n mitral asociada si y tambi�n se ha visto que un grupo de las pacientes sintom�ticas exacerban sus s�ntomas durante el embarazo.

CONSEJO GENETICO

Hay quien sugiere hacerlo en todo paciente con PVM, pero dada la alta incidencia en la poblaci�n y lo benigno que en general es esta patolog�a no se indica de rutina, no obstante, a todopaciente portador de PVM se le debe informar de la probable transmisi�n gen�tica.

BIBLIOGRAFIA

1. Harrison T. Principios de Medicina Interna. 11a. ed. M�xico. Interamericana, 1987.

2. Murphy y Fyler. Pediatrics in Review. Vol 1 N^o 4. A�o 1. 1979.

3. Neinstein L. Adolescent Health Care. A Practical Guide. 2nd ed. Baltimore- Munich: Urban & Schwarzenberg, 1991.

Dolor tor�cico

Dra. Mar�a Eugenia Fuenmayor V

Es cl dolor localizado al t�rax, producido por patolog�as muy diversas y su identificaci�n exacta constituye un problema diagn�stico ya que algunas de ellas pueden comprometer la vida del paciente.

Todas las estructuras del t�rax, salvo: pulmones, ganglios, pleura viceral y pericardio viceral tienen receptores para el dolor. No hay en muchas ocasiones paralelismo entre la intensidad del dolor y la gravedad del origen.

VIAS CONDUCTORAS

- Nervios intercostales
- Fr�nico
- Algunas fibras eferentes del neumog�strico
- Simp�tico-tor�xico

CAUSAS

- Isquemia muscular
- Soluciones de continuidad
- Distorsi�n muscular
- Distensi�n
- Inflamaci�n
- Comprensi�n
- Origen psic�geno

I. Dolor cardiovascular

1. Mioc�rdico

Es un dolor referido a las met�meras entre el 1� y 4� segmento dorsal, a las cervicales inferiores y dorsales superiores, por tanto, se puede presentar desde la boca al ombligo por delante, en los miembros superiores a los lados y en le espalda por detr�s. Es opresivo, se exacerba con el ejercicio y con todo aqu�lla que aumente la frecuencia cardiaca y el consumo de oxigeno por parte del coraz�n.

Causas:

Insuficiencia coronaria real:

1. Ateroesclerosis coronaria

2. Espasmo coronario:

Medicamentos como el cornezuelo.
Idiop�tico.

3. Obstrucci�n del tracto de salida del ventr�culo izquierdo:

Estenosis de la aorta.
Estenosis suba�rtica hipertr�fica idiop�tica.

Insuficiencia coronaria relativa

1. Insuficiencia a�rtica
2. Hipertensi�n pulmonar
3. Hipertensi�n arterial grave
4. Anemia grave
5. Hipoglicemia

El espasmo coronario idiop�tico se ha descrito en adultos j�venes, no se evidencia lesi�n org�nica y es causa de isquemia mioc�rdica e incluso de muerte s�bita.

La estenosis a�rtica es una obstrucci�n al flujo de salida del ventr�culo izquierdo para penetrar en la aorta. Puede ser valvular, sub-valvular o supravalvular, �sta �ltima es cong�nita. La subvalvular puede ser cong�nita (Obstrucci�n fibromuscular ligera) o adquirida (Estenosis suba�rtica hipertr�fica idiop�tica o estenosis valvular por fiebre reum�tica). Las cong�nitas representan el 90% y de las adquiridas la reum�tica es la m�s frecuente.

Fisiopatolog�a

El flujo de las coronarias es directamente proporcional al gradiente de presi�n entre la aorta y el miocardio ventricular durante la s�stole y la cavidad ventricular durante la di�stole, pero proporcional a la cuarta potencia del radio de las ater�as coronarias (prop r4). El flujo sangu�neo coronario se efect�a principalmente durante la di�stole.

Cuando la reducci�n del flujo es de un 50% de su valor normal, se eleva la presi�n del ventr�culo izquierdo y para normalizar la tensi�n este se hipertrofia. El grado de hipertrofia y de estenosis van paralelas, esto lleva a un incremento de la presi�n telediast�lica y posteriormente a hipertensi�n pulmonar con lesi�n del coraz�n derecho. Si la estenosis es grave el consumo de oxigeno del miocardio est� aumentado por el incremento de la masa muscular, por la elevaci�n de la presi�n ventricular y por la prolongaci�n del tiempo de eyecci�n sist�lica; a su vez el aumento de masa muscular comprime las coronarias en su paso por el miocardio y la elevaci�n de la presi�n diast�lica disminuye el gradiente de presi�n entre la aorta y el ventr�culo izquierdo durante la di�stole que es la etapa de perfusi�n coronaria, esto se traduce en angina de pecho, s�ncopes e insuficiencia cardiaca. Cuando comienzan los s�ntomas en la estenosis a�rtica la posibilidad de vida es muy corta si no se realiza tratamiento quir�rgico r�pido. El 5% de esos pacientes presentar� muerte s�bita. En los casos de fiebre reum�tica cr�nica donde adem�s de la estenosis hay regurgitaci�n a�rtica la angina de pecho es frecuente y grave.

2. Pericardio

Es un dolor producido por inflamaci�n aguda del pericardio parietal y a menudo de la pleura parietal vecina, transmitido por los �ltimos intercostales (6� a 9� tor�xico) y a veces por el fr�nico. El dolor puede presentarse en la porci�n superior del dorso, el borde vecino del trapecio, el cuello, parte alta del abdomen y porci�n correspondiente de la espalda Hay tres tipos:

a. Dolor pleuritico relacionado con los movimientos respiratorio, se exacerba con la tos, inspiraci�n profunda y con la degluci�n (el es�fago est� inmediatamente por detr�s de la parte posterior del coraz�n), y a veces por los cambios de posici�n corporal. Es el m�s frecuente y generalmente la causa es infecciosa Aqu� siempre hay compromiso de la pleura parietal vecina.

b. Dolor retroesternal intenso y constante, muy similar al del infarto del miocardio, no hay componente pleural. Por cl�nica solamente es dif�cil concluir su origen y parece nacer en la superficie parietal interna inflamada del pericardio.

c. Dolor persistente, retroesternal, sincr�nico con el latido cardiaco, puede estar referido al borde izquierdo del coraz�n y al hombro izquierdo, se describe como la forma t�pica pero - es el menos frecuente.

3. Aneurisma de la Aorta

Produce dolor cuando comprime y corroe las estructuras vecinas particularmente los huesos de la caja tor�xica y comprensi�n de las ra�ces nerviosas posteriores. Es un dolor intenso que no cede en ocasiones con analg�sicos comunes y se exacerba con el dec�bito.

4. Aneurisma disecante de la Aorta

Es una complicaci�n de lo anterior que se presenta cuando se rompe la intima en la regi�n suprasigmoidea y penetra sangre por esta falsa v�a. Aqu� el dolor es intenso que migra del tercio superior del estern�n a la espalda, a veces hasta la pelvis y piernas, se acampana de colapso, transpiraci�n fr�a, ca�da de presi�n, desaparici�n de pulsos perif�ricos. En la Rx se evidencia una tumoraci�n para a�rtica, es un cuadro sumamente grave, afortunadamente muy raro en adolescentes, sin embargo, hay que pensarlo en todo paciente con S�ndrome de Marfan, el cual cursa con ingurgitaci�n a�rtica y aneurisma de la misma, pero la disecci�n a�rtica en estos pacientes ocurre en la etapa de adulto, entre los 20 y 40 a�os.

5. Prolapso de la v�lvula mitral (ver capitulo correspondiente).

II. Dolor no cardiovascular

1. Pulmonar

a) Traque�tis aguda: La inflamaci�n aguda de la tr�quea disminuye su umbral del dolor y se genera dolor moderado retroesternal con la distensi�n que se produce con cada golpe de tos, casi siempre la causa es infecciosa.

b) Pleuritis: Debe estar afectada la pleura parietal, puede ser primaria o secundaria a procesos pulmonares agudos, ejm. neumon�as, infarto pulmonar. Es un dolor superficial, localizado que se exacerba con la inspiraci�n, tos y movimientos del tronco, disminuye o desaparece con la apnea espiratoria, generalmente es asfixiante; si est� comprometida la pleura diafragm�tica el dolor se extiende a la base del hemit�rax correspondiente y se puede referir al hombro del mismo lado, al abdomen e incluso hasta las fosas iliacas (por el 12� intercostal).

c) Embolia Pulmonar: Si es de gran magnitud se acampana de hipertensi�n pulmonar aguda y bajo gasto, esto lleva a una isquemia mioc�rdica, por tanto, es igual al dolor isqu�mico pero sin irradiaci�n y se asocia disnea, taquipnea, cianosis intensa, ansiedad y agitaci�n. Debe pensarse en las siguientes circunstancias: puerperio, post-operatorio en especial abdominal o traumatol�gico a nivel de miembros inferiores y tromboflebitis venosas profundas.

d) Neumot�rax

- Secundario a una patolog�a pulmonar: obstructivas como asma, bronquitis, fibrosis qu�stica, etc., necrosis h�sticas tales como neumon�a, abscesos pulmonares, etc., enfermedades del tejido conectivo como el s�ndrome de Marfan, enfermedad del col�geno, en malformaciones cong�nitas como lesiones qu�sticas y endometriosis, y otras como sarcoidosis. Otro antecedente importante es el traumatismo tor�xico o el uso de presiones positivas durante ventilaci�n asistida.

- Espont�neo: Se observa con mayor frecuencia en adolescentes y adultos j�venes. M�s en varones que en mujeres. Recidiva en un 50% y cuando ocurre aumenta la posibilidad de un tercer ataque. Si hay m�s de dos ataques el tratamiento debe ser quir�rgico. Estos pacientes son por lo dem�s aparentemente sanos hasta el primer episodio, pero estudios han demostrado que ellos tienen una bula enfisematosa superficial. La cl�nica depende del volumen de aire y va desde una ligera incomodidad en el t�rax hasta un dolor intenso, agudo, repentino, del lado afectado que puede irradiarse al hombro y al brazo, acompa��ndose de disnea, cianosis y colapso cardiovascular.

e) Enfisema mediast�nico o neumomediastino. Antecedentes: Heridas punzopenetrantes a nivel de t�rax o cuello, procedimientos que puedan producir ruptura de es�fago o tr�quea, neumot�rax y asma bronquial. Si el volumen es peque�o no produce sintomatolog�a y se detecta por Rx. En casos moderados puede haber enfisema subcut�neo y quiz�s un ruido tipo crepitante, sincr�nico con el latido cardiaco. Si es de gran volumen se acompa�a de disnea, cianosis y distensi�n de las venas cervicales y en casos graves puede haber colapso del mediastino y entorpecer el retorno venoso.

2. Gastrointestinal

a) Inflamaci�n (Esofagitis), el dolor suele ser epig�strico, subesternal e incluso detr�s del coraz�n (retroesternal profundo), es quemante y se desencadena con el dec�bito dorsal y al inclinarse hacia adelante. Mejora con anti�cidos, ingesta de alimentos y al elevar la cama. Concomitantes: regurgitaciones �cidas y eructos ocasionales.

b) Cardioespasmo y estenosis cicatrizal del es�fago: se presenta el dolor en el centro del pecho, con mayor intensidad a nivel del xifoides que se exacerba con la ingesta de alimentos.

c) Ruptura esof�gica: el dolor es retroesternal intenso por la mediastinitis qu�mica, adem�s de los signos de neumomediastino secundario. Antecedentes: v�mitos prolongados e intensos, manipulaci�n instrumental del es�fago.

d) Hernia hiatal: puede producie dolor xifoideo, ocasionalmente en crisis, intenso, desencadenado por el dec�bito y post-prandial. En muchos casos se acompa�a de alteraciones en el ECG del segmento ST y onda T, lo cual puede llevar a errores de diagn�stico.

e) Distensi�n gaseosa de los �ngulos col�nicos: particularmente el izquierdo, origina dolor tor�xico que cede con la expulsi�n de gases, es agudo y punzante.

3. Neuroesquel�tico

En el adolescentes generalmente hay el antecedente de esfuerzo f�sico no usual o un traumatismo que puede ser incluso leve.

a) Alteraciones a nivel condrocostal o condroesternal: El dolor es en la pared anterior del t�rax, aparece y desaparece, es sordo, apagado y muy localizado, si hay espasmo muscular asociado, su car�cter puede ser opresivo. Se exacerba con la presi�n sobre las articulaciones o masas musculares, algunos de estos pacientes tienen alteraciones m�nimas de la onda T en el ECG y esto no es significativo.

b) Bursitis subacromial y Artritis del hombro o de la columna: Se desencadena o exacerba con el ejercicio local y con los movimientos pasivos del �rea afectada.

c) Calambres musculares a nivel intercostal: es un dolor agudo, intenso localizado de corta direcci�n que cede espont�neamente, de igual caracter�sticas que los calambres en los miembros inferiores.

d) Dolor de espalda por posiciones no adecuadas por tiempo prolongado. Hay el antecedente y con el enderezamiento mejora.

4. Otras causas

a) Mastodinia: dolor en la gl�ndula mamaria en los d�as pre-menstruales o coincidiendo con la menstruaci�n, es bilateral, de leve intensidad y se debe a congesti�n de la misma, se exacerba con la palpaci�n a ese nivel.

b) Pancreatitis aguda: puede dar dolor referido al t�rax, los infartos y las isquemias espl�nicos originan dolor bien localizado en la base del hemit�rax izquierdo que se exacerba con la respiraci�n y la tos. Este tipo de dolor es relativamente frecuente en adolescentes cuando realizan ejercicios intensos sin fase de calentamiento previamente, ajora al detener el ejercicio, es profundo y punzante. El antecedente que aparece con el ejercicio orienta y desaparece al realizar calentamiento previo al mismo.

c) Herpes Zoster: El dolor puede comenzar en la fase prevesicular, es un dolor en banda de distribuci�n matem�tica, hay hiperestesia al examen f�sico y la erupci�n aparece 3 6 4 d�as despu�s del inicio del dolor.

d) Psic�geno: La causa m�s frecuente es la angustia, tiende a localizarse en regi�n inframamaria izquierda, es circunscrito, descrito "como una pu�alada" y breve a�n cuando ocasionalmente puede persistir durante horas o d�as Los antecedentes de un problema emocional adem�s de otros s�ntomas asociados como disnea suspirosa, parestesias periorales y s�ntomas som�ticos m�ltiples junto con un examen f�sico cuidadoso que no revela patolog�a hace sospechar el diagn�stico, �ste se concluye s�lo cuando se haya descartado patolog�a org�nica.

DIAGNOSTICO

1. Historia cl�nica minuciosa.
2. Examen f�sico exaustivo.
3. Hematolog�a completa.
4. VSG.
5. Transaminasas.
6. Teleradio de T�rax PA y Lat.
7. Ecocardiograma.
8. EKG.
9. Estudios radiol�gicos y endosc�picos de las v�as digestivas.
10. Cualquier otro estudio que sugiera la cl�nica del paciente.

BIBLIOGRAFIA

1. Forfar J, Arnell G. Tratado de Pediatr�a. 3a. ed. Barcelona-Espa�a Editorial Salvat, 1986
2. Harrison T. Principios de Medicina Interna. 11ma. ed. M�xico: Interamericana, 1987.
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