Ch15

Dra. María Esperanza Fuenmayor V.

Es una de las alteraciones cardiacas más frecuentes en adolescentes. Dada su alta incidencia en la población general, hay quien discute si puede ser considerada como una patología; sin embargo, el que muchos pacientes sean sintomáticos y algunos presenten complicaciones hace que se considere como tal.

ETIOLOGIA

Es genéticamente trasmisible y probablemente autosómica dominante; no hay alteraciones cromosómicas.

HISTOPATOLOGIA

Anormalidad de la valva anterior o posterior de la mitral, con ensanchamiento de la misma La valva posterior se afecta más que la anterior. Algunos pacientes tienen cuerdas tendinosas redundantes y alargadas; quizás existan varios tipos de pacientes con variaciones en las alteraciones y eso explique la diversidad de la clínica y de las alteraciones hemodinámicas. Histológicamente hay una degeneración mixedematosa con reemplazo del tejido de soporte y engrosamiento por aumento de los ácidos mucopolisacárdios.

El PVM suele ser una anomalía benigna pero puede evolucionar a una insuficiencia mitral con dilatación ventricular.

ANORMALIDADES ASOCIADAS

Se ha visto que en algunos pacientes se encuentra además del PVM, brazos largos sin ser un síndrome de Marfan, pectum excavatum, síndrome de espalda recta, aumento del diámetro anteroposterior del tórax y escoliosis. Esta última se observa en un 75% de los pacientes con PVM (Schulte 1981). También se ha asociado con anorexia nerviosa (Mayers 1986), tiroiditis linfocítica crónica (Marks 1985) y en individuos con migraña (Spence 1984).

Se ha observado en paciente con PVM excreción anormal de catecolaminas que probablemente explique parte de la sintomatología.

PREVALENCIA

Según los criterios de diagnóstico que se utilicen varia entre el 1% y el 17%; en menores de 18 años es del 5% aproximadamente.

Sexo: Predomina en el femenino 2-3:1 y en adolescentes un poco menor, pero mayor de 1:1.

Edad: Muy amplio de 1-84 años, pero los sintomáticos son básicamente adolescentes y adultos jóvenes.

CLINICA

- Son asintomáticos el 25%.
- Palpitaciones 40%-50%, relacionados o no con arritmias.
- Dolor toráxico 40%, generalmente precordial, no relacionado con el esfuerzo y más prolongado que el dolor anginoso.
- Disnea 20%40%, no relacionada con el esfuerzo.
- Fatiga 12%.
- Sincope: 2%4%, también hipotensión ortostática.
- Mareos: 12%.
- Neuropsiquiátricos: ansiedad, ataques de pánico y otras alteraciones han sido
reportadas.

Examen Físico

- Click sistólica con soplo sistólico tardío 31%.
- Click sistólico sin soplo sistólico 22%.
- Soplo sin click sistólico 26%.
- Ecocardiograma positivo sin click ni soplo 21%.

El soplo del PVM es sistólico tardío, alta tonalidad y se escucha mejor a nivel del apex cardiaco, tanto el click como el soplo varía de un latido a otro y en cada momento que se examine, se oye mejor con el paciente parado y durante la maniobra de Valsalva porque disminuye el volumen del ventrículo izquierdo, por el contrario la posición en cuclillas disminuye la propensión al prolapso porque aumentan el volumen telediastólico del ventrículo izquierdo y por tanto, disminuye el click y el soplo.

EXAMENES DE LABORATORIO

- Rx de tórax: generalmente normal.
- ECG: en el 50% de los casos es normal y cuando hay alteraciones estas son inespecíficas incluyendo extrasistoles ventriculares, taquiarritmias supraventriculares, bradiarritmias y a veces onda T bifásica o negativa, esto es importante ya que de desconocerse el antecedente de PVM pudiera pensarse en patología isquémica.
- Ecocardiograma: Es el que demuestra y da el diagnóstico certero de PVM. El bidimensional es el más útil para el diagnóstico.
- Dopler: Sirve para diagnosticar y evaluar una insuficiencia mitral concomitante.
- Angiografía: Puede mostrar el PVM pero es útil sólo cuando se desea descartar otras lesiones valvulares o en casos con sintomatología muy intensa.

DIAGNOSTICO

Debe sospecharse en todo adolescente con dolor toráxico, palpitaciones, mareos, sincopes, fatiga o disnea al esfuerzo, si además hay un click o soplo como los descritos anteriormentes se debe indicar un Eco-cardiograma, Rx de tórax; EKG si hay arritmias, y holter si se sospecha alteraciones del ritmo.

Cuando el diagnóstico no es concluyente después de los estudios anteriores, el paciente debe evaluarse periódicamente y repetir los estudios que la evolución supiera.

COMPLICACIONES

La gran mayoría de los pacientes con PVM no tienen problemas y su mortalidad es estadísticamente igual que en aquellos individuos que no la tienen. Las complicaciones que pueden presentarse son: Arritmias, endocarditis bacteriana, regurgitación mitral progresiva (muy rara) y sincopes.

TRATAMIENTO

Tranquilizar el paciente asintomático. En aquellos adolescentes y adultos jóvenes asintomáticos no se les debe restringir su actividad, ni discutir las posibles complicaciones.

- Profilaxis de Endocarditis bacteriana: aún cuando algunos sugieren hacerlo sólo en aquellos con regurgitación mitral asociada la mayoría está de acuerdo en hacerlo en todos los pacientes.

- Uso de betabloqueadores: sólo en quienes tienen clínica significativa o arritmias. Propranolol 10 a 40 mg tres veces al día.

- Contracepción: no hay contraindicación para el uso de anticonceptivos orales ano cuando hay un reporte de Elam y col., 1986, que dice que estos incrementan el riesgo de ACV embólico en estos pacientes.

- Embarazo: no hay riesgo durante el embarazo si es asintomática, si hay regurgitación mitral asociada si y también se ha visto que un grupo de las pacientes sintomáticas exacerban sus síntomas durante el embarazo.

CONSEJO GENETICO

Hay quien sugiere hacerlo en todo paciente con PVM, pero dada la alta incidencia en la población y lo benigno que en general es esta patología no se indica de rutina, no obstante, a todopaciente portador de PVM se le debe informar de la probable transmisión genética.

BIBLIOGRAFIA

1. Harrison T. Principios de Medicina Interna. 11a. ed. México. Interamericana, 1987.

2. Murphy y Fyler. Pediatrics in Review. Vol 1 N^o 4. Año 1. 1979.

3. Neinstein L. Adolescent Health Care. A Practical Guide. 2nd ed. Baltimore- Munich: Urban & Schwarzenberg, 1991.

Dolor torácico

Dra. María Eugenia Fuenmayor V

Es cl dolor localizado al tórax, producido por patologías muy diversas y su identificación exacta constituye un problema diagnóstico ya que algunas de ellas pueden comprometer la vida del paciente.

Todas las estructuras del tórax, salvo: pulmones, ganglios, pleura viceral y pericardio viceral tienen receptores para el dolor. No hay en muchas ocasiones paralelismo entre la intensidad del dolor y la gravedad del origen.

VIAS CONDUCTORAS

- Nervios intercostales
- Frénico
- Algunas fibras eferentes del neumogástrico
- Simpático-toráxico

CAUSAS

- Isquemia muscular
- Soluciones de continuidad
- Distorsión muscular
- Distensión
- Inflamación
- Comprensión
- Origen psicógeno

I. Dolor cardiovascular

1. Miocárdico

Es un dolor referido a las metámeras entre el 1° y 4° segmento dorsal, a las cervicales inferiores y dorsales superiores, por tanto, se puede presentar desde la boca al ombligo por delante, en los miembros superiores a los lados y en le espalda por detrás. Es opresivo, se exacerba con el ejercicio y con todo aquélla que aumente la frecuencia cardiaca y el consumo de oxigeno por parte del corazón.

Causas:

Insuficiencia coronaria real:

1. Ateroesclerosis coronaria

2. Espasmo coronario:

Medicamentos como el cornezuelo.
Idiopático.

3. Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo:

Estenosis de la aorta.
Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática.

Insuficiencia coronaria relativa

1. Insuficiencia aórtica
2. Hipertensión pulmonar
3. Hipertensión arterial grave
4. Anemia grave
5. Hipoglicemia

El espasmo coronario idiopático se ha descrito en adultos jóvenes, no se evidencia lesión orgánica y es causa de isquemia miocárdica e incluso de muerte súbita.

La estenosis aórtica es una obstrucción al flujo de salida del ventrículo izquierdo para penetrar en la aorta. Puede ser valvular, sub-valvular o supravalvular, ésta última es congénita. La subvalvular puede ser congénita (Obstrucción fibromuscular ligera) o adquirida (Estenosis subaórtica hipertrófica idiopática o estenosis valvular por fiebre reumática). Las congénitas representan el 90% y de las adquiridas la reumática es la más frecuente.

Fisiopatología

El flujo de las coronarias es directamente proporcional al gradiente de presión entre la aorta y el miocardio ventricular durante la sístole y la cavidad ventricular durante la diástole, pero proporcional a la cuarta potencia del radio de las aterías coronarias (prop r4). El flujo sanguíneo coronario se efectúa principalmente durante la diástole.

Cuando la reducción del flujo es de un 50% de su valor normal, se eleva la presión del ventrículo izquierdo y para normalizar la tensión este se hipertrofia. El grado de hipertrofia y de estenosis van paralelas, esto lleva a un incremento de la presión telediastólica y posteriormente a hipertensión pulmonar con lesión del corazón derecho. Si la estenosis es grave el consumo de oxigeno del miocardio está aumentado por el incremento de la masa muscular, por la elevación de la presión ventricular y por la prolongación del tiempo de eyección sistólica; a su vez el aumento de masa muscular comprime las coronarias en su paso por el miocardio y la elevación de la presión diastólica disminuye el gradiente de presión entre la aorta y el ventrículo izquierdo durante la diástole que es la etapa de perfusión coronaria, esto se traduce en angina de pecho, síncopes e insuficiencia cardiaca. Cuando comienzan los síntomas en la estenosis aórtica la posibilidad de vida es muy corta si no se realiza tratamiento quirúrgico rápido. El 5% de esos pacientes presentará muerte súbita. En los casos de fiebre reumática crónica donde además de la estenosis hay regurgitación aórtica la angina de pecho es frecuente y grave.

2. Pericardio

Es un dolor producido por inflamación aguda del pericardio parietal y a menudo de la pleura parietal vecina, transmitido por los últimos intercostales (6° a 9° toráxico) y a veces por el frénico. El dolor puede presentarse en la porción superior del dorso, el borde vecino del trapecio, el cuello, parte alta del abdomen y porción correspondiente de la espalda Hay tres tipos:

a. Dolor pleuritico relacionado con los movimientos respiratorio, se exacerba con la tos, inspiración profunda y con la deglución (el esófago está inmediatamente por detrás de la parte posterior del corazón), y a veces por los cambios de posición corporal. Es el más frecuente y generalmente la causa es infecciosa Aquí siempre hay compromiso de la pleura parietal vecina.

b. Dolor retroesternal intenso y constante, muy similar al del infarto del miocardio, no hay componente pleural. Por clínica solamente es difícil concluir su origen y parece nacer en la superficie parietal interna inflamada del pericardio.

c. Dolor persistente, retroesternal, sincrónico con el latido cardiaco, puede estar referido al borde izquierdo del corazón y al hombro izquierdo, se describe como la forma típica pero - es el menos frecuente.

3. Aneurisma de la Aorta

Produce dolor cuando comprime y corroe las estructuras vecinas particularmente los huesos de la caja toráxica y comprensión de las raíces nerviosas posteriores. Es un dolor intenso que no cede en ocasiones con analgésicos comunes y se exacerba con el decúbito.

4. Aneurisma disecante de la Aorta

Es una complicación de lo anterior que se presenta cuando se rompe la intima en la región suprasigmoidea y penetra sangre por esta falsa vía. Aquí el dolor es intenso que migra del tercio superior del esternón a la espalda, a veces hasta la pelvis y piernas, se acampana de colapso, transpiración fría, caída de presión, desaparición de pulsos periféricos. En la Rx se evidencia una tumoración para aórtica, es un cuadro sumamente grave, afortunadamente muy raro en adolescentes, sin embargo, hay que pensarlo en todo paciente con Síndrome de Marfan, el cual cursa con ingurgitación aórtica y aneurisma de la misma, pero la disección aórtica en estos pacientes ocurre en la etapa de adulto, entre los 20 y 40 años.

5. Prolapso de la válvula mitral (ver capitulo correspondiente).

II. Dolor no cardiovascular

1. Pulmonar

a) Traqueítis aguda: La inflamación aguda de la tráquea disminuye su umbral del dolor y se genera dolor moderado retroesternal con la distensión que se produce con cada golpe de tos, casi siempre la causa es infecciosa.

b) Pleuritis: Debe estar afectada la pleura parietal, puede ser primaria o secundaria a procesos pulmonares agudos, ejm. neumonías, infarto pulmonar. Es un dolor superficial, localizado que se exacerba con la inspiración, tos y movimientos del tronco, disminuye o desaparece con la apnea espiratoria, generalmente es asfixiante; si está comprometida la pleura diafragmática el dolor se extiende a la base del hemitórax correspondiente y se puede referir al hombro del mismo lado, al abdomen e incluso hasta las fosas iliacas (por el 12° intercostal).

c) Embolia Pulmonar: Si es de gran magnitud se acampana de hipertensión pulmonar aguda y bajo gasto, esto lleva a una isquemia miocárdica, por tanto, es igual al dolor isquémico pero sin irradiación y se asocia disnea, taquipnea, cianosis intensa, ansiedad y agitación. Debe pensarse en las siguientes circunstancias: puerperio, post-operatorio en especial abdominal o traumatológico a nivel de miembros inferiores y tromboflebitis venosas profundas.

d) Neumotórax

- Secundario a una patología pulmonar: obstructivas como asma, bronquitis, fibrosis quística, etc., necrosis hísticas tales como neumonía, abscesos pulmonares, etc., enfermedades del tejido conectivo como el síndrome de Marfan, enfermedad del colágeno, en malformaciones congénitas como lesiones quísticas y endometriosis, y otras como sarcoidosis. Otro antecedente importante es el traumatismo toráxico o el uso de presiones positivas durante ventilación asistida.

- Espontáneo: Se observa con mayor frecuencia en adolescentes y adultos jóvenes. Más en varones que en mujeres. Recidiva en un 50% y cuando ocurre aumenta la posibilidad de un tercer ataque. Si hay más de dos ataques el tratamiento debe ser quirúrgico. Estos pacientes son por lo demás aparentemente sanos hasta el primer episodio, pero estudios han demostrado que ellos tienen una bula enfisematosa superficial. La clínica depende del volumen de aire y va desde una ligera incomodidad en el tórax hasta un dolor intenso, agudo, repentino, del lado afectado que puede irradiarse al hombro y al brazo, acompañándose de disnea, cianosis y colapso cardiovascular.

e) Enfisema mediastínico o neumomediastino. Antecedentes: Heridas punzopenetrantes a nivel de tórax o cuello, procedimientos que puedan producir ruptura de esófago o tráquea, neumotórax y asma bronquial. Si el volumen es pequeño no produce sintomatología y se detecta por Rx. En casos moderados puede haber enfisema subcutáneo y quizás un ruido tipo crepitante, sincrónico con el latido cardiaco. Si es de gran volumen se acompaña de disnea, cianosis y distensión de las venas cervicales y en casos graves puede haber colapso del mediastino y entorpecer el retorno venoso.

2. Gastrointestinal

a) Inflamación (Esofagitis), el dolor suele ser epigástrico, subesternal e incluso detrás del corazón (retroesternal profundo), es quemante y se desencadena con el decúbito dorsal y al inclinarse hacia adelante. Mejora con antiácidos, ingesta de alimentos y al elevar la cama. Concomitantes: regurgitaciones ácidas y eructos ocasionales.

b) Cardioespasmo y estenosis cicatrizal del esófago: se presenta el dolor en el centro del pecho, con mayor intensidad a nivel del xifoides que se exacerba con la ingesta de alimentos.

c) Ruptura esofágica: el dolor es retroesternal intenso por la mediastinitis química, además de los signos de neumomediastino secundario. Antecedentes: vómitos prolongados e intensos, manipulación instrumental del esófago.

d) Hernia hiatal: puede producie dolor xifoideo, ocasionalmente en crisis, intenso, desencadenado por el decúbito y post-prandial. En muchos casos se acompaña de alteraciones en el ECG del segmento ST y onda T, lo cual puede llevar a errores de diagnóstico.

e) Distensión gaseosa de los ángulos colónicos: particularmente el izquierdo, origina dolor toráxico que cede con la expulsión de gases, es agudo y punzante.

3. Neuroesquelético

En el adolescentes generalmente hay el antecedente de esfuerzo físico no usual o un traumatismo que puede ser incluso leve.

a) Alteraciones a nivel condrocostal o condroesternal: El dolor es en la pared anterior del tórax, aparece y desaparece, es sordo, apagado y muy localizado, si hay espasmo muscular asociado, su carácter puede ser opresivo. Se exacerba con la presión sobre las articulaciones o masas musculares, algunos de estos pacientes tienen alteraciones mínimas de la onda T en el ECG y esto no es significativo.

b) Bursitis subacromial y Artritis del hombro o de la columna: Se desencadena o exacerba con el ejercicio local y con los movimientos pasivos del área afectada.

c) Calambres musculares a nivel intercostal: es un dolor agudo, intenso localizado de corta dirección que cede espontáneamente, de igual características que los calambres en los miembros inferiores.

d) Dolor de espalda por posiciones no adecuadas por tiempo prolongado. Hay el antecedente y con el enderezamiento mejora.

4. Otras causas

a) Mastodinia: dolor en la glándula mamaria en los días pre-menstruales o coincidiendo con la menstruación, es bilateral, de leve intensidad y se debe a congestión de la misma, se exacerba con la palpación a ese nivel.

b) Pancreatitis aguda: puede dar dolor referido al tórax, los infartos y las isquemias esplénicos originan dolor bien localizado en la base del hemitórax izquierdo que se exacerba con la respiración y la tos. Este tipo de dolor es relativamente frecuente en adolescentes cuando realizan ejercicios intensos sin fase de calentamiento previamente, ajora al detener el ejercicio, es profundo y punzante. El antecedente que aparece con el ejercicio orienta y desaparece al realizar calentamiento previo al mismo.

c) Herpes Zoster: El dolor puede comenzar en la fase prevesicular, es un dolor en banda de distribución matemática, hay hiperestesia al examen físico y la erupción aparece 3 6 4 días después del inicio del dolor.

d) Psicógeno: La causa más frecuente es la angustia, tiende a localizarse en región inframamaria izquierda, es circunscrito, descrito "como una puñalada" y breve aún cuando ocasionalmente puede persistir durante horas o días Los antecedentes de un problema emocional además de otros síntomas asociados como disnea suspirosa, parestesias periorales y síntomas somáticos múltiples junto con un examen físico cuidadoso que no revela patología hace sospechar el diagnóstico, éste se concluye sólo cuando se haya descartado patología orgánica.

DIAGNOSTICO

1. Historia clínica minuciosa.
2. Examen físico exaustivo.
3. Hematología completa.
4. VSG.
5. Transaminasas.
6. Teleradio de Tórax PA y Lat.
7. Ecocardiograma.
8. EKG.
9. Estudios radiológicos y endoscópicos de las vías digestivas.
10. Cualquier otro estudio que sugiera la clínica del paciente.

BIBLIOGRAFIA

1. Forfar J, Arnell G. Tratado de Pediatría. 3a. ed. Barcelona-España Editorial Salvat, 1986
2. Harrison T. Principios de Medicina Interna. 11ma. ed. México: Interamericana, 1987.
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5. Bates B. Propedéutica Médica. 3ra. ed. México: Editorial Harla, 1988.

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