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Indice
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Artritis
reumatoidea juvenil
Espondilitis
anquilosante
Lupus
eritematoso sistemico
Dermatomiositis
Enfermedad mixta del tejido conectivo
S�ndrome
de sjogren
Dr. Manuel L. Fern�ndez
Este conjunto de enfermedades multisist�micas, pueden estar presentes en cualquier grupo atareo, en los adolescentes en forma caracter�stica, con matices especiales. Juega un papel importante la actividad inmunol�gica, la herencia y el medio ambiente. Dentro de este grupo se destacan:
Artritis Reumatoidea Juvenil
Espondilitis Anquilosante
Fiebre Reum�tica
Lupas Eritematoso Sist�mico
Dermatomiositis
Esclerodermia
Vasculitis:
Vasculitis de Henoch-Schonlein
Poliarteritis Nudosa
Enf. de Kawasaki
Granulomatosis de Wegener
Arteritis de Takayasu
Varios:
Enf. Mixta del Tejido Conectivo
Eritema Exudativo Multiforme
Eritema Nodoso
S�ndrome de Goodpasture
Sinovitis cr�nica asociada con manifestaciones extraarticulares, tambi�n conocida como Enfermedad de Still, Poliartritis Cr�nica Juvenil, Artritis Cr�nica de la Infancia.
Es una enfermedad extremadamente variable, que abarca varios subgrupos cl�nicos (Cuadro No 16.1). La enfermedad Poliarticular con Factor Reumatoideo (FR) positivo, es la que m�s se asemeja al adulto, junto a la Pauciarticular tipo II, la cual adem�s es la variedad m�s frecuente en el adolescente, con mayor incidencia en el sexo femenino y mayor n�mero de casos con lesi�n articular permanente. La forma Sist�mica (de mayor riqueza sintom�tica) y la Pauciarticular tipo 1, son m�s frecuentes en etapas tempranas de la infancia.
CUADRO 16.1
| POLIARTICULAR | POLIARTICULAR | POLIARTICULAR | POLIARTICULAR | ||
| (FR-) | (FR+) | (Tipo I) | (Tipo II) | SISTEMICA | |
| % de pacientes con ARJ | 25 | 10 | 30 | 15 | 20 |
| Seco | 90% hembras | 80% hembras | 80% hembras | 90% varones | 60% varones |
| Edad de inicio | Durante toda la infancia | Infancia tard�a | infancia precoz | Infancia tard�a | Durante toda la infancia |
| Articulaciones | Cualquiera | Cualquiera | Algunas (x 2) | Algunas (x 2) | Cualquiera |
| m�ltiples (x 2) | m�ltiples (x 2) | grandes articulaciones rodilla, tobillo, codo | grandes clones cintur�n pelviano | articula | |
| Sacroilitis | No | Rara | No | Com�n | No |
| Iridociclitis | Rara | No | 50% cr�nica | 10 - 20% aguda | No |
| Factor reumatoide | Negativo | 100% | Negativo | Negativo | Negativo |
| Anticuerpos | |||||
| antinucleares | 25% | 75% | 60% | Negativo | Negativo |
| Estudios de HLA | ? | HLA DR4 | HLA DR5, DR8 | HLA B27 | ? |
| Morbilidad final | Artritis grave 10-15% |
Art. Grave > 50% |
Da�o ocular 10% |
Posterior espondiloartropat�a?% | Art. Grave 25% |
Permanece desconocida la etiolog�a de la Artritis Reumatoidea
Juvenil, se mencionan dos hip�tesis: a) podr�a obedecer a
interacci�n con microorganismos no identificados (el micoplasma
puede causar lesiones articulares similares a la Artritis), b)
podr�a tratarse de una reacci�n de hipersensibilidad o
autoinmunidad, a un est�mulo desconocido, evidenciado por la
presencia de anticuerpos reactivos. Los inmunocomplejos de factor
reumatoideo y de inmunoglobulinas pueden perpetuar la
inflamaci�n de la sinovial y ser responsables de la vasculitis
reumatoide que se observa en las artritis reumatoides
seropositivas. Sugiere este mecanismo los bajos niveles de
complemento debido a su activaci�n en el liquido sinovial. Por
otro lado tambi�n se describe sinovitis en ausencia de factor
reumatoide y sin modificaci�n del complemento.
La artritis reumatoide se caracteriza por sinovitis cr�nica no supurada. La membrana sinovial engrosada forma vellosidades que hacen profusi�n en cl espacio articular. La hiperplasia sinovial puede extenderse hasta afecta el cart�lago articular (pannus). Esto �ltimo es una caracter�stica de la enfermedad en el adulto y en el adolescente en etapas tard�as. Los n�dulos reumatoideos, son tambi�n m�s frecuentes en los adolescentes que en los ni�os, formados de material fibrinoide, rodeado de c�lulas inflamatorias. La pleura, el pericardio y el peritoneo pueden presentar serositis fibrinosa. La erupci�n reumatoide, poco frecuente en adolescentes se presenta histol�gicamente como leve vasculitis.
El 75% de los pacientes evolucionan hacia la remisi�n, sin deformidad residual o perdida de funci�n significativa.
En los ex�menes de laboratorio se puede apreciar descenso de la hemoglobina, leucocitosis (a voces reacciones leucemoides). Prote�nas s�ricas elevadas a expensas de la fracci�n alfa-2 y gammaglobulina con descenso de algumina. En los adolescentes se aprecia con mayor frecuencia anticuerpos antinucleares, factor reumatoide que en grupo de menor edd. El liquido sinovial es turbio, con recuentos celulares de 50 a 80 mil/mm3 a predominio polimorfonuclear, con disminuci�n de glucosa y de los valores del complemento.
Los estudios radiol�gicos carecen de especificidad en la fase inicial, y en etapas posteriores s�lo cuando se evidencia lesi�n articular.
El curso de la enfermedad puede ser largo, y carece de tratamiento espec�fico. Es de suma importancia las medidas de apoyo de tipo emocional, esta enfermedad, durante la fase aguda se acompa�a de miedo, depresi�n, agresividad, rechazo, que deben ser manejadas en forma integral. El objetivo del tratamiento inmediato y a largo plazo es doble; conservar una buena funci�n articular y cuidar adecuadamente las manifestaciones extraarticulares sin da�o terap�utico y apoyar a la familia y al joven para que logren un adecuado ajuste psicosocial.
Tratamiento:
Entre los f�rmacos desinflamatorios no pierde preponderancia al �cido acetilsalic�lico, en dosis suficientes para mantener niveles s�ricos cutre 20 y 30 mgr/dl, lo que significa ingerir aproximadamente 100 mgr/kg/d�a o 3 grs diarias si se trata de un adolescente mayor de 14 a�os. Una respuesta terap�utica puede requerir semanas a meses. En adolescentes se agrega el uso de antiinflamatorios no esteroideos: fenilbutazona, indometacina, tolmetin, ibuprofen, naproxen y fenoprofen. El uso de esteroides se limita a la enfermedad sist�mica (infrecuente en adolescentes), que no responde al tratamiento inicial.
Padecimiento articular m�s frecuente en adolescentes y adultos j�venes, caracterizado por rigidez y dolor en la espalda con afectaci�n de las articulaciones sacroiliacas y progresi�n variable de a las articulaciones y tejidos periarticulares de La columna lumbodorsal y cervical. Mas frecuente despu�s de los 8 a�os, en el sexo masculino. En el 95% de los casos se evidencia la presencia del c�digo de histocompatibilidad HLA-B27. La anatom�a patolog�a del tejido sinovial es parecida a la observada en la Artritis Reumatoidea Juvenil, pero se diferencia de esta en lo singuiente: afectaci�n caracter�stica de articulaciones sacroil�acas y de la columna dorsolumbar, predilecci�n por los varones, baja incidencia de factor reumatoideo, extremada rareza de los n�dulos reumatoideos, elevada frecuencia de iridociclitis aguda, existencia de aortitis e insuficiencia aortica c historia familiar de afectaci�n articular en columna.
Se debe sospechar Espondilitis Anquilosante en cualquier paciente con dolores persistentes en caderas, muslos o regi�n lumbar, con sin artritis perif�rica. Los cambios radiol�gicos en las articulaciones sacroil�acas son necesarios para establecer el diagn�stico.
Las metas del tratamiento son cl alivio del dolor y cl mantenimiento de una adecuada postura para preservar la funci�n, para lo cual bajo la gu�a de profesional experimentado, realizar ejercicios que tiendan a fortalecer musculos paraverterbrales, descansar en colchones ortop�dicos y evitar el uso de almohadas altas. El dolor puede ser mitigado con salicilatos e antiinflamatorios no esteroideos.
Es una enfermedad claramente causada por actividad de anticuerpos que agraden diferentes tejidos: sinovial, pleura, endocardio, membrana glomerular, endotelio vascular, causando un proceso inflamatorio cr�nico, que caracter�sticamente en ni�os y adolescentes suele ser m�s agudo, de mayor gravedad y con un n�mero mayor de complicaciones multisist�micas. Se aprecian diferentes fen�menos inmunol�gicos: anticuerpos que reaccionan con varios componentes nucleares (anticuerpos antinucleares, anti RNA, anti DNA), factores reumatoideos presentes, anticuerpos con capacidad hemol�tica, serolog�a luetica falsamente positiva. Es importante conocer que un cuadro sintomatol�gico parecido al Lupas se aprecia con el uso de ciertos medicamentos: hidralacina, sulfonamidas, procainamida y anticonvulsivantes.
Se inicia en la infancia (despu�s de los 8 a�os en un 20% de los casos), m�s frecuente en el sexo femenino en una relaci�n 8:1. El cuadro sintom�tico puede consistir tan solo en un s�ndrome febril prolongado, o evidente compromiso articular, con compromiso polisist�mico con especial �nfasis en serosas. Se plantea una secuencia de 14 criterios propuestos por la Academia Americana de Reumatolog�a, donde el diagn�stico es sugerido por la presencia de 4 o m�s elementos diagn�stico: Erupci�n Malar en alas de mariposa, Erupci�n Discoide, Fotosensibilidad, Ulceras Orales recidivantes, Artritis de 2 o m�s articulaciones, Serositis (pleuritis o pericarditis), Trastornos Renales, Trastornos Neurol�gicos, Trastornos Hematol�gicos, Des�rdenes inmunol�gicos, Anticuerpos Antinucleares.
El lupas eritematoso puede simular cualquier enfermedad reum�tica y otros padecimientos de compromiso multisist�mica. El diagn�stico se elabora en base al cuadro cl�nico, y resultados de laboratorio. Se debe demostrar la existencia de anticuerpos antinucleares, los cuales proporcionan el diagn�stico y la actividad de la enfermedad. Los anticuerpos anti DNA est�n �ntimamente relacionados con la actividad de la enfermedad, en particular con la nefritis. El complemento hemol�tico se ha tomado como �ndice valioso para medir la actividad inmunol�gica, en particular la fracci�n C3, la cual se detecta disminuida en el paciente gravemente enfermo. Se ha relacionado la enfermedad con ant�genos de histocompatibilidad HLA B8 y DW3/DR3.
El tratamiento debe adecuarse al estadio de la enfermedad. En los pacientes con evidencia cl�nica de nefritis, se deber� corroborar mediante un estudio biopsia. Es esta una de las complicaciones m�s temidas. En pacientes sin mayor compromiso pueden responder al tratamiento con salicilatos o antiinflamatorios no esteroides. El tratamiento con corticosteroides se reserva para la enfermedad con r�pida evoluci�n o con precoz compromiso renal. Nuevos esquemas incluyen el uso de quimioterapia anticancerosa con resultados favorables. La supervivencia en adolescentes con la enfermedad ya instaurada, bien tratada es de aproximadamente 95% a 5 a�os.
Proceso inflamatorio que se sucede con menor frecuencia que la Artritis Reumatoidea Juvenil y que el Lupus Eritematoso Sist�mico, que caracter�sticamente cursa con una inflamaci�n no supurada del musculo estriado. M�s frecuente en el sexo femenino, y mayor incidencia en el escolar grande y adolescente incipiente. En la medida que avanza la edad del paciente afectado la asociaci�n es mayor con procesos neopl�sicos, Lleg�ndose a considerar una manifestaci�n paraneopl�sica.
A nivel muscular se aprecia una degeneraci�n segmentaria de la fibra estriada, alternando con �reas de atrofia y otras de regeneraci�n, acompa�ado de edema intersticial y proliferaci�n del tejido conectivo.
Las manifestaciones cl�nicas: inicio incidioso, astenia progresiva, debilidad progresiva de las masas musculares proximales. Entorpecimiento para la deambulaci�n, dificultad para patinar, montar bicicleta, etc. La masa muscular afectada muestra rigidez, dolorosos y discretamente aumentados de volumen. El compromiso muscular puede llevar a la muerte por asfixia. La piel sobre el musculo tomado, muestra un caracter�stico tono viol�ceo. Los parpados superiores toman un tinte viol�ceo patognomonico (p�rpado de heliotropo). Se puede depositar calcio en el tejido muscular y subcut�neo afectado.
El laboratorio se caracteriza por la elevaci�n de enzimas musculares TGO y en menos grado TGP, Creatinfosfoquinasa (CPK) y aldolasa. El electromiograma de la zona afectada es anormal.
Los casos no tratados tienen una mortalidad del 40%. El uso de cortocosteroides (prednisona: 60 mg/m2 supr f corporal), reduce en forma importante el proceso inflamatorio. Es necesaria la interacci�n con servicios de rehabilitaci�n f�sica y de higiene mental.
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Definida en la d�cada de los ochenta, como un s�ndrome que combina hallazgos de Lupus Erimatoso Sist�mico, Artritis Reumatoidea Juvenil, Dermatomiositis y Esclerodermia. Podr�a tratarse de un marco de referencia nosol�gica para el paciente que posea caracter�sticas mezcladas de la entidades mencionadas. Al perfil de laboratorio correspondiente a estas enfermedades se agrega en forma caracter�stica la presencia de anticuerpos antiribonucleoprote�nas (anti-RNP), as� como el patr�n moteado de anticuerpos antinucleares. El cuadro, al igual que el resto de las colagenopat�as, cede al uso de esteroides.
Des�rden autoinmune de evoluci�n cr�nica, que se caracteriza por queratoconjuntivitis seca, xerostom�a, aumento del volumen cr�nico y recurrente a nivel parotideo. Es una enfermedad poco frecuente en el paciente pedi�trico, es m�s frecuente en la 2da. d�cada y mayor incidencia en el sexo femenino.
Se estima que anticuerpos a acidonucleoprote�nas conocidos como SS-A, son los causantes del proceso inflamatorio que afecta a la gl�ndula parotidea, as� como al nucleo glandular lacrimal, lo que traduce los s�ntomas mencionados. Se acompa�a de sintomatolog�a articular parecido a Artritis Reumatoidea (puede existir S. de Sjogren secundario a Artritis Reumatoidea).
BIBLIOGRAFIA
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5. Hofmann A, Greydanus D. Adolescent Medicine. 2nd ed. California: Appleton & Lange, 1989.