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Dr. Gustavo Soriano
La cefalea en la infancia y en la adolescencia, a pesar de ser una queja muy común, casi siempre es tratada en forma somera en los textos de medicina, siendo mencionada como un síntoma de un gran número de enfermedades sistémicas, pero en forma muy superficial como un problema médico en sí.
Las estadísticas varían entre los diferentes autores, algunos opinan que para la edad de 7 años el 40% de los niños hablan sufrido de cefaleas, aumentando para la edad de 15 años a un 75%; muchas de estas cefaleas eran infrecuentes, intermitentes y no recurrentes.
La cefalea puede ocurrir en ausencia de enfermedades estructurales del organismo, pero también puede ser una manifestación de una patología aria subyacente. La mayoría de las cefaleas son transitorias y su ocurrencia puede estar relacionada directamente a un proceso agudo febril, a un estrés o a una presión emocional pasajera. Sin embargo cuando la cefalea se hace crónica, periódicamente a intervalos de días, semanas o meses, el problema se hace difícil en su diagnóstico clínico y a su ve, en su manejo.
Etiología
El parénquima cerebral, la mayor parte de la duramadre, las superficies meníngeas y el alineamiento ependimerio de los ventrículos cerebrales son insensibles al dolor. Las estructuras intracraneales sensibles al dolor incluyen la porción proximal de las grandes arterias circundantes al polígono de Willis, los grandes senos venosos, las arterias de la duramadre, la duramadre que recubre la base del cráneo y ciertas estructuras inervadas por los pares craneales V, IX y X. Además el cuero cabelludo, los músculos del cuello, tanto como los senos paranasales, dientes y las órbitas son áres sensitivas al dolor que pueden ocasionar cefalea ya que la inervación de estas estructuras son las mismas que las pertenecientes a las venas cerebrales y a las meninges; existiendo la posibilidad de que las estructuras extracraneales puedan ser percibidas como cefaleas o dolores referidos.
Las áreas sensitivas al dolor incluyen:
1. Areas intracraneales.
a. Pares craneales V, IX y X.
b Arterias de la duramadre.
c. Grandes senos venosos.
d. Duramadre de la base del cráneo.
e. Segmentos proximales de las arterias intracraneales.
2. Areas extracraneales.
a. Piel, aponeurosis, músculos y venas del cuero cabelludo.
b. Racies nerviosas cervicales superiores.
c. Músculos del cuello.
Mecanismos del dolor
1. Contracturas musculares: Es el más común de los mecanismos productores de cefalea y es ocasionado por aumento en la contracción de los músculos de la cabeza y el cuello. Involucrado en cefaleas tensionales y psicogénicas.
2. Dilatación vascular. La distensión de las arterias craneanas sensitivas al dolor pueden ocasionar de por si cefalea. Dicho mecanismo está involucrado en las migrañas y en muchas cefaleas asociadas con fiebre, infecciones sistémicas, disturbios metabólicos y drogas vasodilatadoras. Además los dolores migrañosos están asociados con agentes vasoativos incluyendo la serotonina, bradiquinina, norepinefrina, prostaglandinas e histamina; el papel de estos mediadores vasoactivos puede ser casual o reactivo.
3. Tracción. La tracción de las estructuras intracraneales sensitivas al dolor pueden ocasionar cefaleas. Dentro de sus ejemplos se incluyen tumores o abscesos cerebrales, hematoma subdural y presión intracraneal aumentada.
4. Inflamación de áreas sensitivas. Dentro de sus ejemplos se incluyen sinusitis y meningitis.
Clasificación
- Migraña
- Migraña clásica
- Migraña común
- Migraña complicada
- Hemipléjica
- Oftalmopléjica
- Migraña de la arteria basilar
- Estado confusional agudo
- Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas
- Variantes de la migraña
- Vómitos célicos
- Cefaleas en racimo (Cluster)
- Cefaleas vasculares no migrañosas
- Infección sistémica con fiebre
- Estados convulsivos
- Hipoxia
- Misceláneas
- Cefaleas por contracturas musculares
- Cefaleas post-traumáticas
- Cefaleas psicogénicas- Depresión
- Para evitar la escuela
- Fingirse enfermo
- Cefaleas por tracción
- Tumor
- Hematoma
- Abscesos
- Post-punción lumbar
- Pseudotumor cerebri
- Cefaleas con inflamación craneal
- Cefaleas ocasionadas por enfermedades de estructuras de cabeza y cuello- Ojos
- Senos paranasales
- Articulación temporomandibular
Migraña: Transtorno vascular caracterizada par ataques paroxísticos de vasoconstricción o vasodilatación, o ambos. En niños no hay diferencia en su incidencia, pero en adolescentes y adultos ocurre más frecuentemente en el sexo femenino. Hay historia familiar positiva en 7080% de los casos. Criterios diagnósticos: cefalea paroxística en crisis separadas por intervalos libres de dolor y por lo menos 2 de los siguientes criterios: dolor unilateral, náusea, aura e historia familiar positiva. Son unilaterales, pulsátiles y asociadas a náuseas o vómitos; ocurren a cualquier hora del día, duran desde 30 minutos hasta 2-3 días. Los factores precipitantes incluyen stress, fatiga, trauma en cráneo, enfermedad, pubertad y esfuerzos.
Migraña clásica: Enfermedad bifásica en la cual la fase de vasoconstricción está asociada con un aura, usualmente visual. Los síntomas incluyen visión borrosa, escotomas, luces brillantes y hemianopsia. La fase de vasodilatación subsiguiente está asociada con cefaleas pulsátiles en hemicráneo.
Migraña complicada: Asociación de migraña con déficits neurológicos o alteraciones en el estado de conciencia; dichos déficits son presumiblemente debidos a vasoconstricción prolongada e isquemia enlas áreas cerebrales afectadas y pueden preceder a la migraña. La sintomatología es diversa dependiendo del territorio vascular comprometido. El curso natural de estos desórdenes es usualmente benigno y en algunos pacientes se desarrollará una migraña típica más tarde. Es un diagnóstico de exclusión y se requiere de un seguimiento neurológico para excluir otras patologías.
a. M. Hemipléjica: Caracterizada por aparición repentina de hemiparesia o pérdida hemisensorial seguida de cefalea en el hemisferio contralateral. El déficit dura algunas horas o días. En ataques recurrentes lados alternos están a menudo involucrados. Aunque la historia natural de este proceso es benigno, en paciente que desarrollan migraña clásica se han observado déficits permanente.
b. M. Oftalmopléjica. Su presentación típica es con dolor ocular unilateral y cefalea, seguido de parálisis ipsilateral del 3° par craneal y grado variable. El IV y VI par craneal pueden involucrarse. Déficit permanente del 3° par puede ocurrir luego de crisis repetidas, pero la oftalmoplejia usualmente se resuelve en 1-4 semanas. Aparición frecuente antes de los 10 años.
c. M. de la arteria Basilar. Combinación de síntomas visuales incluyendo ceguera bilateral pasajera, visión borrosa, escotomas, alucinaciones visuales, vértigo, ataxia y pérdida de la conciencia. Pueden observarse déficits de pares craneales. Es el tipo de migraña mas complicada más común y es más frecuente en el sexo femenino.
d. Estado confusional agudo. Desorden muy raro en el cual el paciente presenta un estado confusional agudo; puede ser hiperactivo o con un descenso en el nivel de conciencia, a menudo no hay cefalea. Los ataques pueden durar muchas horas y resolverse sin déficits. Importante diagnóstico diferencial con encefalopatía aguda secundaria a causas infecciosas, tóxicas y metabólicas, además de crisis parciales complejas. Indicado el EEG para su diagnóstico.
e. Síndrome de Alicia en el País de las Maravillas. Forma inusual de migraña caracterizada por distorsión de la imagen corporal, relación espacial y sentido del tiempo. También se han reportado alteración en la percepción de la forma y el tamaño de los objetos, tanto como alucinaciones olfatorias, auditivas y gustativas. Los síntomas pueden aparecer antes, durante y después de la cefalea o puede ocurrir en forma independiente. Fisiopatológicamente está relacionada con isquemia del lóbulo occipital.
Variantes de la migraña. Malestar episódico no asociado con cefalea en paciente en quienes más tarde presentarán ataques más típicos de migraña. El diagnóstico se hace a menudo en forma retrospectiva. Dentro de estas variantes se incluyen la migraña abdominal o vómitos cíclicos y los vértigos paroxísticos. La migraña abdominal se presenta con ataques periódicos de dolor abdominal, náuseas y vómitos que duran desde horas hasta días; puede haber historia familiar de migraña. El vértigo paroxístico es una variante en la cual el paciente presenta crisis repetidas de vértigo que pueden ser distinguidasclínicamente de enfermedad del oído medio ya que los ataques duran horas y no días.
Cefaleas en racimo (Cluster). Entidad completamente separada de la migraña, pero a veces es incluida entre los síndromes migrañosos. Más común en sexo masculino, rara en menores de 10 años. NO hay historia familiar de migraña, no progresa a migraña típica. Ataques caracterizados por dolor intenso, no pulsátil, periorbitario, que se puede generalizar a todo el hemicraneo, a menudo se asocia con inyección conjuntival unilateral, lagrimeo y rinorra; los ataques pueden durar de 30 minutos a una hora, ocurriendo en racimos de 1-3 días, por un periodo de 6-12 semanas, seguidos de períodos de remisión de 1 años o más. A menudo son refractarias a tratamiento convencional.
Cefaleas de comienzo agudo. Fiebre, meningitis aguda, hemorragias intracraneales, traumatismo de cráneo, infecciones virales, aumento brusco de la presión intracraneal, sinusitis, infiltración leucémica de las meninges, post-punción lumbar, por ingestión de helados y bebidas frías, por descomprensión súbita aérea (aeropanos, montañismo), neuralgia.
Cefaleas persistentes de comienzo lento. Anemia, hipertensión arterial, vicios de refracción ocular y lesión de ocupación de espacio.
Cefaleas intermitentes. Problemas dentales, malformaciones arterio-venosas, cefaleas tensionales.
DIAGNOSTICO
Historia clínica
1. Aparición: Edad y eventos que la circundan.
2. Características: Duración, localización, frecuencia, tipo de dolor, momento del día, intensidad de los ataques (interrumpe o no las actividades normales).
3 Prodromos: Si existen o no, y en que consisten.
4. Síntomas autonómicos asociados.
5. Déficits neurológicos asociados: Tipo, relación con la cefalea, duración.
6. Agravantes y atenuantes.
7. Eventos precipitantes: Stress, enfermedades, alimentos, medicamentos, esfuerzos.
8. Conducta entre los episodios.
9. Cambios recientes en el paciente: Personalidad, desenvolvimiento escolar, pérdida de poso.
10. Historia familiar: Migraña, epilepsia, cefaleas tensionales.
11. Medicamentos: Analgésicos, anticonceptivos orales, otros.
12. Antecedentes patológicos:
- Prenatales.
- Perinatales.
- Post-natales.
Examen físico
1. Signos vitales: Tensión arterial elevada, taquicardia o fiebre.
2. Cabeza, ojos, oídos, nariz y garganta: senos paranasales sensibles, otitis aguda o crónica, dentición anormal, vicios de refracción, auscultación craneal positiva o no.
3. Cuello: Rigidez de nuca, espasmos de los músculos cervicales.
4. Fondoscopia: Edema de papila.
5. Examen neurológico: estado mental, madurez psicomotora, evaluación de marcha, fuerza muscular, coordinación muscular, reflejos osteotendinosos, sensibilidad, pares craneales.
Exámenes
En muy escasas oportunidades los exámenes de laboratorio revelan anormalidades si la historia y el exámen físico no reportan patología subyacentes. Si realmente se necesitan, el contaje hematológico, VSG, exámen de orina, Rx de senos paranasales, etc., pueden ser de valor.
Los estudios especializados de neuroimágenes no están indicados en pacientes sin evidencia de patología intracraneal. Anormalidades menores han sido reportadas en tomografía axial computarizada de pacientes con migraña, pero su significado no está claro. Estos estudios estan indicados en pacientes con migrañas complejas y con cefaleas consistentemente lateralizadas en forma exclusiva a un solo lado. La resonancia magnética se ha convertido en el estudio de elección para detectar malformaciones arteriovenosas y tumores, tanto como cuando hay contraindicación de administración endovenosa de medios de contraste por su alto riesgo.
El EEG es de poca utilidad por su baja especificidad; aunque su importancia se incrementa cuando se debe realizar diagnósticos diferencial entre migraña y epilepsia.
Potenciales evocados visuales se pueden realizar en pacientes con migraña y síntomas visuales focales, encontrándose una disminución de la velocidad de conducción o depresión de la transmisión en las sinapsis en el sistema visual.
Tratamiento
Medidas generales
1. Hacer entender al adolescente que la etiología de su patología es benigna.
2. Tratar al adolescente en forma integral, comprendiendo su entorno y a su vez discutiendo y aconsejándolo.
3. Instruir al adolescente en el uso de un gráfico donde reportará todas las características de la cefalea (número de crisis, intensidad, concomitantes, agravantes, atenuantes, precipitantes, etc).
4. Establecer una buena relación con el paciente e intentar técnicas de relajación.
5. Eliminar factores precipitantes como algunos tipos de alimentos y alcohol.
Cefaleas tensionales. Evitar medicación en las primeras visitas e instruir al adolescente en el uso del gráfico para conocer los datos acerca de la cefalea. En caso de usar medicamentos debe preferirse Aspirina o Acetaminofen.
Migrañas
1. Alivio de los síntomas: Tartrasto de Ergotamina, muy efectivo impidiendo el avance de un ataque, especialmente en fases tempranas.
a. Preparaciones:
- Estergot, Parsel (ergotamina y cafeína)
- Dihydergot (ergotamina)
b. Dosis: 2- - 4 mg de inicio y 1 mg cada 30 min hasta un máximo de 4 dosis.
c. Efectos colaterales: Parestesias, náuseas, vómitos, isquemia cardíaca.
- Drogas antiprostanglandinicas como el ácido Tolfenánico se saben tan efectivas como la ergotamina y con menos efectos colaterales, pero aún su uso está en estudio.
2. Profilaxis: Durante la adolescencia los agentes profilácticos solo deben administrarse a aquellos pacientes con ataques severos y recurrentes.
a. Propanolol (Inderal): efectivo en la prevención de crisis de migraña y es probablemente la droga de elección para migrañas severas en adolescentes. Dosis inicial 40-80 mg/día, aumentando a 240 mg/día si es necesario. Efectos colaterales: fatiga, hipotensión y náuseas.
b. Ergotamina, Fenobarbital y Belladona (Ervostal): uso menos ideal para el adolescente por efectos colaterales y por la inclusión del fenobarbital. Dosis: 1 tableta 34 voces al día.
c. Maleato de Metysergide: prohibida por los efectos colaterales de fibrosis retroperitoneal y fibrosis cardíaca.
d. Otras medicaciones: Ciproheptamida (Periactin), Clonidina (Catapresan), Amitriptilina (Triptanol), Aspirina con cafeína (Anacin, Dolviran, Cafenol), Pirazolona con cafeína (Saridón).
Bloqueadores de los canales del calcio como el Verapamil son efectivos en la profilaxis de la migraña, pueden ser usadas en pacientes asmáticos en los cuales los betabloqueadores como el propanolol están contraindicados.
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La epilepsia es la condición neurológica crónica más común en la adolescencia. Es definida episodios de transtornos de la función del sistema nervioso central (convulsiones) recurrentes y usualmente transitorios, excluyendo causas extracerebrales como sincope o episodios de síndromes psiquiátricos.
La epilepsia es una difícil condición para pacientes de todas las edades. De cualquier manera, para los adolescentes quienes están sometidos a las presioens de relaciones competitivas, con respecto a su libertad, imagen corporal, dicha condición es realmente problemática. El objetivo de el manejo de la epilepsia incluye un diagnóstico adecuado, evaluación, tratamiento de las etiologías subyacentes, terapia farmacológica para epilepsia idiopática y reconocimiento y relaciones con los múltiples problemas psicológicos asociados.
ETIOLOGIA
La epilepsia es causada por una descarga de la población de neuronas corticales. La localización y el patrón de ampliación de esta actividad determinará la expresión clínica. Las convulsiones pueden ser idiopáticas o secundarias a estados orgánicos variados como tumores, transtornos metabólicos o infecciones.
Epidemiología
1. Prevalencia: en la población general 1 en 200, con alta prevalencia en los niños.
2. Incidencia: Incidencia anual es de 1 en 1000.
3. Aparición: Períodos pico para la aparición de convulsiones generalizadas son durante los dos primeros años de la vida y durante la adolescencia. La aparición de convulsiones secundrias es mucho más alta durante la infancia y en el grupo etario geríatrico.
4. Sexo: su ocurrencia es tan frecuente en varones como hembras.
Clasificación
Las convulsiones representan un síntoma de una disfunción de el sistema nervioso central y algunas veces de epilepsia, por lo tanto una clasificación precisa con terinología uniforme es la base para el estudio en si de la epilepsia y su tratamiento.
Las convulsiones son primariamente categorizadas como parciales o generalizadas. Convulsiones parciales se inician en áreas especificas dentro de la corteza cerebral. Su sintomatología puede ser extremadamente variada dependiendo del área de la corteza que se encuentran involucrada en forma primaria. Convulsiones parciales simples son aquellas en las cuales es preservada la conciencia, mientras que las convulsiones parciales complejas son aquellas en las cuales el estado de la conciencia esta alterado. Eventos previos llamados auras actualmente representan convulsiones parciales simples.
Convulsiones parciales simples puede pasar a ser eventos parciales complejos por una descarga amplia desde áreas localizadas a sus alrededores y hacia áreas más profundas, incluyendo el sistema límbico.
Ambos tipos de convulsiones parciales pueden generalizarse en forma secundaria para comprometer ambos hemisferios con pérdida de la conciencia y con movimientos típicos tónicos y/o clónicos.
Convulsiones generalizadas envuelven grandes porciones del cerebro desde su inicio y son más típicamente bilaterales en sus manifestaciones iniciales, incluyendo pérdida o alteración temprana de la conciencia.
Clasificación internacional de convulsiones epilépticas
I. Convulsiones Parciales (focales, localizadas)
A. Convulsiones parciales simples (sin alteración de conciencia)
1. Con síntomas motoras
2. Con síntomas somatosensoriales o sensoriales especiales
3. Con síntomas autonómicos
4. Con síntomas psicológicos
B. Convulsiones parciales complejas (con alteración de conciencia)
1. Iniciando como convulsiones parciales simples y progressando a alteraciones de la conciencia
a. Sin otras presentaciones
b. Con otras presentaciones como I.A.
c. Con automatismos
2. Iniciando con alteraciones de la conciencia
a. Sin otras presentaciones
b. Con otras presentaciones como en I.A.
c. Con automatismos
C. Convulsiones parciales evolucionando a convulsiones generalizadas secundariamente.
1. Convulsiones parciales simples evolucionando a convulsiones generalizadas
2. Convulsiones parciales complejas evolucionando a convulsiones generalizadas
3. Convulsiones parciales simples evolucionando a convulsiones parciales complejas y a convulsiones generalizadas
II. Convulsiones generalizadas (convulsivas o no convulsivas)
A. Crisis ausencia
1. Crisis de ausencia típicas
2. Crisis de ausencia atípicas
B. Convulsiones mioclónicas
C. Convulsiones clónicas
D. Convulsiones tónicas
E. Convulsiones tónico-clónicas
F. Crisis atónicas (crisis estáticas)
III. Convulsiones epilépticas sin clasificar
Incluye todas las crisis que nohan sido clasificadas por datos incompletos o inadecuados y algunas que no se pueden clasificar en las categorías antes descritas. Incluyen algunas convulsiones neonatales, movimientos oculares rítmicos, masticación, efe.
Manifestaciones clínicas
Componentes de las convulsiones
1. Prodromos: Alteraciones de la conducta que ocurren de minutos a horas antes de los ataques.
2. Aura: Sensaciones alteradas u otras señales de precaución justo antes de un episodio convulsivo.
3. Ictus: La convulsión en sí.
4. Estados post-ictal: Síntomas tales como confusión y letargia que pueden ocurrir después de una crisis.
Convulsiones Gran Mal
1. Aura: Aparición brusca, no se describe aura.
2. Ictus:
a. Fase tónica: contracciones posturales en flexión o extensión. La fase temprana dura de 2 - 3 minutos o más, incluye:
- Desviación de la cabeza
- Llanto al inicio
- Pérdida de la conciencia al inicio de la crisisb. Fase clónica después de la fase tónica, los pacientes pueden presentar movimientos clónicos bilaterales.
c. Después de la fase tónica, los pacientes se tornan flácidos, con o sin relajaciónde esfinteres.
3. Estado post-ictal
a. Temprano: estado sin conciencia, con disminución del tono y de los reflejos. Puede haber miosis.
b. Fase de recuperación: somnoliencia, pero el paciente responde a los estímulos.
c. Fase tardía: confusión y/o cefalea.
Pequeño Mal
1. Aparición: usualmente entre los 4 años de edad y la adolescencia.
2. Aura no hay; aparición brusca del ictus.
3. Ictus: breves períodos (pocos segundos hasta 30 segundos), con miradas al vacío.
a. Pérdida de la conciencia, pero el adolescente no cae al suelo.
b. Los adolescentes pueden blanquear los ojos y presentar movimientos en los dedos.
c. Puede presentar ausencias complejas asociadas a automatismos o componentes mioclónicos.
4. No hay confusión post-ictal, pero puede observarse amnesia.
5. 1/3 de las convulsiones desaparecen en la adolescencia.
6. El EEG es característico, con 3 ciclos/segundo y ondas de baja actividad.
Crisis Acinéticas
1. No hay aura, aparición brusca.
2. Ictus:
a. La cabeza del paciente usualmente cae lentamente por pérdida del tono muscular.
b. El paciente puede tener movimientos tónicos de las extremidades.
Crisis Parciales Motoras Focales
1. Más comunes en adultos, y más a menudo relacionadas con lesiones orgánicas que las crisis generalizadas:
2. Usualmente no hay aura.
3. Ictus: Fenómenos motores son comunes.
a. Las crisis están asociadas con breve perdida de conciencia.
b. La actividad convulsiva puede progresar a una extremidad.
4. Estado post-ictal: Cefaleas, parálisis de Todd.
5. EEG: Espigas casuales con distribución asimétrica.
Crisis parciales con sintomatología completa (Convulsión psicomotriz o del lóbulo temporal)
1. Puede ocurrir a cualquier edad.
2. Puede haber historia familiar positiva.
3. Prodromos:
a. Presente en 1/3 de los pacientes.
b. Puede ocurrir horas o días antes de las crisis.
c. Incluye cefaleas, palidez, inestabilidad, cambios en el apetito.
4 Aura:
a. Cambios autonómicos: palpitaciones, sudoración, palidez, motilidad intestinal aumentada.
b. Visceral: dolor abdominal.
c. Somatosensorial: parestesias en manos y labios, sensación de shock, sabores-olores o visión alterada.
d. Psíquicas: sueño, temores, sensación de abandono.
5. Ictus:
a. Actividad motora irrelevante: chupar los labios, marcha sin ganas, conducta incoherente.
b. Actividad psíquica: alteraciones de conciencia, teor.
6. Estado post-ictal: Confusión, sueño, debilidad.
7. EEG: espigas casuales en lóbulo temporal.
Diagnóstico diferencial
1. Transtornos convulsivos
a. Epilepsia idiopática
b. Epilepsia adquirida- Infecciones congénitas: toxoplasmosis, citomegalovirus, sífilis.
- Esclerosis tuberosa.
- Causas perinatales: trauma, hipoxia, infección.
- Metabólicas: hipoglicemia, hipocalcemia.
- Trauma craneano.
- Drogas, metlaes, estricnina, fenciclidina (PCP).
- Tumores.
- Infecciones.
- Transtornos circulatorios.
2. Sincope vasovagal.
3. Enfermedad cardiaca.
a. Prolapso de la válvula mitral.
b. Arritmias.
c. Estados de bajo gasto.
4. Migrañas.
5. Hiperventilación.
6. Hipotensión ortostática .
7. Narcolepsia.
8. Crisis de histeria.
Epilepsias en la adolescencia
Crisis de ausencia juvenil. Relacionado con el pequeño mal clásico, como una epilepsia idiopática generalizada. Pequeños movimientos retropulsivos, con frecuencia convulsiva baja. Aparición en o cerca de la pubertad con igual distribución por sexo. Alta asociación con convulsiones tónico-clónicas generalizadas. Aparece como síndrome intermedio entre ausencias infantiles y epilepsia mioclónica juvenil y difiere de ambas.
Epilepsia mioclónica juvenil. Síndrome de Janz o impulsivo pequeño mal. Se presenta durante la pubertad, con crisis tónico-clónicas o movimientos mioclónicos repetitivos al levantarse. Son movimientos mioclónicos, irregulares, arritmicos, repetitivos o simples, precipitados por deprivación de sueño, o ingestión de alcohol.
Síndrome de Kojewnikow. Hay dos tipos distintos: el primero representa una forma de epilepsia parcial rolándica en niños y adultos asociadas con lesiones variables de la corteza motora; hay crisis parciales motoras con aparición tardía de mioclonias originadas en el mismo sitio. La segunda es un transtorno más especifico de la infancia, se sospecha de etiología viral, aparición entre los 2 y 10 años con pico a los 6 años. Crisis parciales motoras primarias progresan a otros tipos de crisis (las cuales persisten durante el sueño), déficits motor progresivo y finalmente retardo mental.
Epilepsia mioclónica progresiva Este síndrome actualmente combina muchas entidades con clínica diferente. Incluye enfermedad de Gaucher juvenil, síndrome mioclónico con mancha rojo cereza, lipofuscinosis ceroide juvenil y enfermedad de cuerpos de Lafora.
Mioclonias de los párpados con ausencias. Tipo de epilepsia fotosensitiva caracterizada por intensos movimientos de los párpados con desviación hacia arriba de los globos oculares, asociadas con ausencias clásicas.
Diagnóstico
Historia clínica: Revisión con los que han observado los episodios:
a. Que estaba haciendo el adolescente antes del episodio.
b. Donde y a que hora del día
c. Cual fué la primera anormalidad, y que pasó durante la crisis.
d. Hubo incontinencia de esfínteres y que pasó después de la crisis.
Revisión con el paciente:
a. Cuál es el último evento que se recuerda antes de la crisis.
b. Puede entender lo que hablan las personas durante la crisis.
c. Que pasa después de la crisis.
d. Eventos precipitantes.
Historia familiar de epilepsia e historia perinatal del paciente. Historia de infecciones del sistema nervioso central y/o traumas. Historia de uso de drogas.
Examen físico
1. Examen general para buscar evidencias de enfermedad sistémica.
2. Piel: evidencia de manchas color café.
3. Examen neurológico: evidencia de anormalidades focales.
4. Presión sanguínea de pie y acostado.
5. Pulso: verificar irregularidades, si se sospecha de arritmias.
6. Examen cardiovascular: buscar evidencia de prolapso de válvula mitral, falla cardiaca u otras anormalidades que pudieran generar arritmias.
7. Hiperventilación: hiperventilar a los adolescentes por espacio de 1-2 minutos si esta entidad se sospecha.
Exámenes de laboratorio
1. Contaje hematológico completo.
2. Electrolitos.
3. Análisis de orina.
4. BUN.
5. Calcio y fósforo.
6. EEG: debe realizarse despierto, dormido, con hiperventilación, con estimulación limínica. Debe obtenerse el EEG a la hora del día de mayor actividad convulsiva
7. Punción lumbar: indicada si hay sospecha de infección o sangramiento.
8. Estudios por imagenes: indicados para crisis focales o crisis asociadas con anormalidades neurológicas al exámen físico.
Tratamiento Farmacológico
1. Gran Mal:
a. Dinfenilhidantoína (Dilantin, Epamin) 3 - 8 mg/kg/día.
b. Fenobarbital 1 - 5 mg/kg/día.
c. Carbamazepina (Tegretol) 15 - 20 mg/kg/día.
d. Primidona (Misoline) 10 - 20 mg/kg/día.
e. Acido valproico (Valpron) 15 - 60 mg/kg/día.
2. Pequeño Mal:
a. Etosuximida (Zarontin) 10 - 40 mg/kg/día, asociada a Fenobarbital 1 - 5 mg/kg/día.
b. Trimetadiona (Tridione) 40 mg/kg/día.
c. Parametadiona (Paradiona) 0,9 grs/día.
d. Clonazepan (Rivotril) 0,02 - 0,03 mg/kg/día.
3. Focales motoras:
a. Difenilhidantoína (Dilantín, Epamin) 3 - 8 mg/kg/día.
b. Fenobarbital 1 - 5 mg/kg/día.
c. Primidona (Misoline) 10 -20 mg/kg/día.
4. Psicomotoras:
a. Carbamazepina (Tegretol) 15 - 20 mg/kg/día.
b. Difenilhidantoína (Dilantin, Epamin) 3 - 8 mg/kg/día.
c. Fenobarbital 1 - 5 mg/kg/día.
d. Primidona (Misoline) 10 - 20 mg/kg/día.
e. Clonazepan (Rivotril) 0,02 - 0,03 mg/kg/día.
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