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13. Problemas hemato-oncologicos

Anemia
Leucemias

Dr. Jorge Risquez

Anemia

La anemia es la reducción del volumen de los glóbulos rojos o de la concentraciónd e hemoglobina por abajo de los valores considerados como normales, de acuerdo a la población estudiada. En el cuadro 13.1 se pueden observar los valores de hemoglobina y hematrocito sugeridos para los adolescentes. La anemia afecta el funcionamiento de casi todos los órganos, sistemas, el crecimiento, el desarrollo y en el desempeño de habilidades. La anemia no es una entidad específica pero si un indicador de un proceso patológico subyacente o de alguna enfermedad, esto significa que sus causas son numerosas. Según el MSAS la tasa de anemias para 1990 fue de 552,1 por 100.0000 habitantes, esta cifra evidencia que el problema es de moderada intensidad en nuestro país.

CUADRO N^o 13.1 - HEMOGLOBINA - HEMATOCRITO VALORES RECOMENDADOS

FUENTE: Layrisse M, Nutrition Bull, 1990; 12 (4).

Anemias mas frecuentes

1. Anemias por producción inadecuada de glóbulos rojos o hemoglobina

1.1. Disminución del número de precursores en médula ósea.

1.2. Producción inadecuada: anemias por infecciones piogénicas crónicas como bronquiectasias y osteomielitis. En procesos inflamatorios como fiebre reumática, artritis reumatoide o colitis ulcerativa. Y en enfermedades renales y cáncer. En general existe una hemólisis exagerada por la hiperactividad del Sistema Retículoendotelial, hipoactividad de la médcula ósea y una producción inadecuada de eritropoyetina.

1.3. Deficiencia de factores específicos.

1.3.1. Anemias megaloblásticas: se deben a deficiencias de ácido fólico, vitamina B 12 o ambas. Durante la adolescencia y el embarazo sus requerimientos están aumentados. También se ven asociadas a problemas de mala absorción, malos hábitos dietéticos y alimentarios, a los trastornos del apetito, o al uso de ciertas drogas anticonvulsivantes como la fenitoina, la primidona y el fenobarbital; pirimetamina, trimetroprinsulfametoxazole; y al uso de anticonceptivos orales.

1.3.2. Anemias microcíticas: se debe fundamentalmente a deficiencia de hierro, alteraciones en su metabolismo (A. sideroblástica) y a la intoxicaciones por plomo. La deficiencia de hierro está íntimamente relacionada con la nutrición. El recién nacido nace con apenas 0,5 g de hierro mientras que el adulto tiene 5 g, para subsanar esta diferencia de 4,5 g se deberían absorber 0,8 mg de hierro diarios por 15 años. A esto hay que agregar las pérdidas diarias de 1 mg en los varones y de 0,7-0,8 mg en las mujeres. Además después de la monarquía la mujer tiene un recargo de 0,4-0,5 mg diarios (equivalentes al hierro perdido durante la menstruación). Todo esto significa que se deben absorber un mínimo de 0,8 a 1,5 mg de hierro al día. Ahora bien, sabemos que el hierro de los alimentos solo se absorbe del 10 al 50%, lo que implicaría un aporte dietético diario de 8 a 15 mg. Otra causa importante de deficiencia de hierro es la debida al sangramiento oculto resultante de procesos inflamatorios intestinales (gastritis, úlceras, pólipos, hemangiomas, etc), por alergia a la proteína de la leche de vaca, o por parasitosis intestinal. También hay que tomar en cuenta los requerimientos aumentados de los adolescentes que practican deportes intensos (corredores, triatlon, etc). En el cuadro 13.2, se observan datos de la anemia en Venezuela.

CUADRO N^o 13.2 - PREVALENCIA DE ANEMIA POBLACION DE BAJO INGRESO ECONOMICO VENEZUELA 1980

FUENTE. Layrisse M, Nutrition Bull, 1990; 12 (4).

2. Anemias hemolíticas

2.1. Anormalidades intrínsecas: Esferocitosis, Eliptocitosis, Acantocitosis, Hemoglobinuria Paroxística Nocturna, Deficiencias Enzimáticas (Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, Piruvato quinasa, etc) y las hemoglobinopatías (Drepanocitosis y Talasemias).

La mayoría de estas anemias son diagnósticadas antes de los 10 años. Sin embargo debemos sospechar su presencia cuando encontremos: reticulocitosis (2%); hipotrofia de los espacios medulares en cráneo, metacarpianos y falanges a los rayos x; hiperbilirrubinemia no conjugada; urobilinógeno o hematuria; cálculos en la vesícula (15%); y en crisis aplásicas medulares.

Dentro de estas anemias la más frecuente en Venezuela es la Drepanocitosis o Anemia de Células Falciformes con sus formas heterocigotas o monocigotas, con una prevalencia del 3% en una muestra de 3.000 individuos siguiéndole en frecuencia la Talasemia Menor con una prevalencia del 0,3% en la misma serie, y la deficiencia de G6-PD.

2.2. Anormalidades extrínsecas.

2.2.1. Anemias hemolíticas autoinmunes causadas en su mayoría por drogas (penicilinas, cefalosporinas, quinidina, fenacetina, alfametil dopa, etc), infecciones, lupus, linfomas, infecciones (virales, mononucleosis, mycoplasma pneumonie) o idiopáticas. Se caracterizan por ser Coombs positivo, y son originadas por la formación de complejos inmunes en la superficie del eritrocito.

2.2.2. Anemias hemolíticas no inmunológicas, como por ejemplo aquellas debidas a la Malaria (en incremento en la última década), la tóxica por, químicos y otras drogas.

Evaluación: Para una evaluación correcta hay que recordarse de las etapas fisiológicas de la deficiencia de hierro: Etapa 1: disminución de las reservas en médula ósea, de la ferritina sérica (<20 mg/ml), aumento de la transferrina, no anemia. Etapa 2: ano sin anemia, disminución del hierro sérico, % saturación de transferrina. Etapa 3: disminución de la hemoglobina y el hematocrito.

Hay que realizar una historia clínica acuciosa, examen físico completo resaltando las características de la piel y las mucosas, funcionamiento cardíaco, respiratorio, neurológico, presencia de visceromegalías.

Laboratorio: hemograma completo, hemoglobina, hematocrito, frotis de sangre periférica, orina, heces. Otros más específicos: Test Coombs, hierro sérico, ferritina, saturación de transferrina, pruebas de fragilidad osmótica, electroforesis de hemoglobina, niveles de Acido Fólico, actividad de LDH, niveles de B 12, test de Schilling.

Tratamiento: específico a cada caso. Se menciona sólo el tratamiento de la anemia por deficiencia de hierro ya que es la más frecuente a esta edad y en Venezuela, para lo cual se recomienda una ingesta diaria de 50 mg de hierro elemental al día por 2 a 6 meses, en ayunas y acompañado de cítricos. Además se pueden dar suplementos de B12, Acido Fólico y vitamina A.

NEOPLASIAS

El cáncer es una de las enfermedades que causa más muertes entre un año y los 15 años de edad. Su desarrollo depende de factores del huésped y de factores ambientales. Dentro de estos últimos se destacan las radiaciones ionizantes (leucemias), radioterapia (cáncer tiroides); drogas como el dietiletilbestrol (adenocarcinomas), agentes inmunosupresores (linfomas), esteroides anabólicos androgénicos (hepatocarcinoma, hepatoma, hepatoanoma), la quimioterapia (hasta un 12% en 25 anos); la dieta rica en grasa y la obesidad asociadas al desarrollo de cáncer de mama, útero y colon; las infecciones por virus RNA (leucemia, y linfomas), por virus DNA (linfoma, linfoepitelioma), papova (ca. cuello uterino). Los cánceres más frecuentes son los del tejido hematopoyéticos, nervioso y conectivo. La mortalidad vana del 0 al 100% dependiendo del tipo de afección, su duración, inicio del tratamiento y las condiciones del paciente al momento del diagnóstico. La tasa de mortalidad para Venezuela en 1991 fue de 5 por 100.000 del grupo, siendo la tercera causa de muerte entre los 10 y los 19 años de edad. El porcentaje de muertes según el tipo de tumor se puede ver en los gráficos 13.1, 13.2.

GRAFICO N^o

M.S.A.S.

Leucemias

LEUCEMIAS: La leucemia es el cáncer más frecuente, usualmente aparece antes de los 10 años. Tiene varios tipos de acuerdo a las características morfológicas, inmunológicas y citoquímicos; el 70% la variedad linfocítica aguda (LLA), 20% la no linfocítica aguda (LNLA), la mielógena crónica (LMC) cerca del 3% y otras formas raras de clasificar. La variedad linfocítica crónica es muy rara en éste grupo etario.

La LLA se presenta acampanado a las inmunodeficiencias, a las anormalidades cromosómicas (S. Down), y a la ataxia-telangiectasia y es más frecuente en varones. Su comienzo es insidioso, fiebre prolongada, palidez, leucocitosis (50% mayor de 50.000), leucopenia (menor 3.000), sangramientos o petequias, anorexia, irritabilidad, esplenomegalia, linfadenopatías, dolores óseos, artralgias, masa mediastinal y S. de hipertensión endocraneal. Su diagnóstico se hace con el aspirado de médula ósea. El tratamiento es a base de quimioterapia y trasplante de médula ósea y dependiendo de variedad celular la curación es del 95% a los 5 años. Signos de mal pronóstico son el diagnóstico en menores de 2 años o mayores de los 10 anos; presencia de masa mediastinal; glóbulos blancos mayores de 100.000.

GRAFICO N^o

La leucemia no linfocítica aguda es más frecuente en niños mayores, anemia de Fanconi, S. de Bloom y después de la quimioterapia Igual aparición en varones que niñas, la clínica es parecida a la LLA pero son más frecuentes las hemorragias, artritis, proptósis y manifestaciones neurológicas. El tratamiento es a base de quimioterapia y tienen peor pronóstico que las LLA, la sobrevida a los 5 años es de 30-40%, y peor pronóstico si es menos diferenciado.

La leucemia Mielocítica Crónica (LMC) aparece entre los 10 y los 12 años, esta relacionada con la exposición a las radiaciones ionizantes, se acompaña de glóbulos blancos en 100.000, esplenomegalia y el cromosoma Philadelpia (ph1). No existe como en los casos anteriores un tratamiento especifico. Tienen mal pronóstico, con una sobrevida de tres años.

LINFOMAS: son tumores frecuentes, con un pico de aparición entre los 15-34 años de edad, afectando dos voces más a los varones que a la niñas; se manifiestan con adenomegalias cervicales, supraclaviculares o inguinales, firmes, en forma de plastrones y adheridas a planos subyacentes; con fiebre, sudoración nocturna, prurito generalizado, pérdida de peso, anorexia y fatiga; y alteración de la inmunidad celular. La variedad más frecuente es la No Hodgkin. El diagnóstico se hace por biopsia ganglionar y dependiendo del estadio del linfoma varia el pronóstico, por ejemplo: curación del 90% en el estadio I, II y III del 75% y 50% en el IV. El tratamiento es a base de quimioterapia, radioterapia y quirúrgico.

SARCOMAS DE LOS TEJIDOS BLANDOS: en el 50% de los casos son Rabdomiosarcomas que tiene un segundo pico entre los 15 y los 19 años de edad con afección del tracto genitourinario (testículo y tejidos adyacentes), cuello, cabeza, próstata, vejiga, vagina, tronco y extremidades; discretamente más frecuente en los varones. Existe una alta incidencia en la familia de cánceres en el cerebro y mama a edades tempranas. El diagnóstico se realiza por TAC y biopsia, y su tratamiento la resección quirúrgica y quimioterapia.

OSTEOSARCOMA: es el tumor maligno del hueso más frecuente y su inicio es a los 15 años, en varones más que en las niñas. Aparece en los extremos de las metáfisis de los huesos largos, como la parte distal del femur, y las proximales de la tibia y el número. Aparece como una tumoración dolorosa, con cambios del color y temperatura de la piel, relacionado o no con trauma. El diagnóstico es radiológico y el tratamiento es la amputación del miembro afectado y quimioterapia. El pronóstico es del 50% dependiendo de su extensión. El Sarcoma de Ewing es más frecuente en varones, se encuentra en los huesos largos y en los planos de la cabeza y tronco; su tratamiento es quimioterapia y radioterapia.

HIGADO: el carcinoma hepatocelular tiene un pico entre los 12 y los 15 años de edad, más frecuente en varones, se presenta como una masa abdominal, con anorexia, pérdida de peso y fiebre, con aumento de la bilirrubina y alfa-fetoproteínas; el tratamiento consiste en la resección quirúrgica y quimioterapia, pero con un pronóstico pobre.

NEOPLASIAS GONADALES Y DE CELULAS GERMINALES: son raros con un pico de aparición a los 6 años para los tumores ováricos y despúes de los 14 años para los testiculares y es 50 veces más frecuente en caso de criptorquidea.

Efectos tardíos del tratamiento con cáncer

Muchos de los pacientes que sobreviven a estos neoplasias tienen secuelas, debido a que la terapéutica antineoplásica no es específica y afecta también a las células normales, como por ejemplo: cardiomiopatías, pericarditis e insuficiencia cardiaca; deficiencia aislada de hormona de crecimiento, panhipopituitarismo; hipotiroidismo; disfunciones hormonales gonadales, esterilidad; disfunciones neuropsicológicas e intelectuales, encafalopatías y neuropatías; lesión hepátiva y enteritis crónica; neumonitis intersticial y fibrosis pulmonar; nefritis y cistitis crónica, etc. Existe ya algunos estudios longitudinales que muestran que el desarrollo y la adaptación social son normales e incluso no existen diferencias significativas de fertilidad después del tratamiento de las leucemias. Sin embargo queda mucho por estudiar al respecto.

BIBLIOGRAFIA

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3. Anuario de Epidemiología y Estadística Vital. Tomo I. 1984.

4. Layrisse and cols. Relationship between iron bioavailability from diets and the prevalence of iron deficiency. Nutrition Bulletin, 1990; 12 (4): 301-309.

5. De Bruyne LK. Iron deficiency in athletes. Nutrition Clinics. 1991; 6 (5).

6. Byrd R. Efectos Tardíos en el tratamiento del cáncer. Clínicas Pediátricas de Norte América 1985; 3: 867-889.

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