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13. Problemas hemato-oncologicos

Anemia
Leucemias

Dr. Jorge Risquez

Anemia

La anemia es la reducci�n del volumen de los gl�bulos rojos o de la concentraci�nd e hemoglobina por abajo de los valores considerados como normales, de acuerdo a la poblaci�n estudiada. En el cuadro 13.1 se pueden observar los valores de hemoglobina y hematrocito sugeridos para los adolescentes. La anemia afecta el funcionamiento de casi todos los �rganos, sistemas, el crecimiento, el desarrollo y en el desempe�o de habilidades. La anemia no es una entidad espec�fica pero si un indicador de un proceso patol�gico subyacente o de alguna enfermedad, esto significa que sus causas son numerosas. Seg�n el MSAS la tasa de anemias para 1990 fue de 552,1 por 100.0000 habitantes, esta cifra evidencia que el problema es de moderada intensidad en nuestro pa�s.

CUADRO No 13.1 - HEMOGLOBINA - HEMATOCRITO VALORES RECOMENDADOS

Edad

8-10

11-13

14-16

17-19

Sexo M F M F M F M F
Hb. 11,5 11,5 12,5 12 13 12 13 12
Hto. 35 35 38 36 39 36 39 36
Sat. (%)transferrina <15   <16   <16   <16  
Ferritina s�rica(mcg/l) <10   <10   <12   <12  


FUENTE: Layrisse M, Nutrition Bull, 1990; 12 (4).

Anemias mas frecuentes

1. Anemias por producci�n inadecuada de gl�bulos rojos o hemoglobina

1.1. Disminuci�n del n�mero de precursores en m�dula �sea.

1.2. Producci�n inadecuada: anemias por infecciones piog�nicas cr�nicas como bronquiectasias y osteomielitis. En procesos inflamatorios como fiebre reum�tica, artritis reumatoide o colitis ulcerativa. Y en enfermedades renales y c�ncer. En general existe una hem�lisis exagerada por la hiperactividad del Sistema Ret�culoendotelial, hipoactividad de la m�dcula �sea y una producci�n inadecuada de eritropoyetina.

1.3. Deficiencia de factores espec�ficos.

1.3.1. Anemias megalobl�sticas: se deben a deficiencias de �cido f�lico, vitamina B 12 o ambas. Durante la adolescencia y el embarazo sus requerimientos est�n aumentados. Tambi�n se ven asociadas a problemas de mala absorci�n, malos h�bitos diet�ticos y alimentarios, a los trastornos del apetito, o al uso de ciertas drogas anticonvulsivantes como la fenitoina, la primidona y el fenobarbital; pirimetamina, trimetroprinsulfametoxazole; y al uso de anticonceptivos orales.

1.3.2. Anemias microc�ticas: se debe fundamentalmente a deficiencia de hierro, alteraciones en su metabolismo (A. siderobl�stica) y a la intoxicaciones por plomo. La deficiencia de hierro est� �ntimamente relacionada con la nutrici�n. El reci�n nacido nace con apenas 0,5 g de hierro mientras que el adulto tiene 5 g, para subsanar esta diferencia de 4,5 g se deber�an absorber 0,8 mg de hierro diarios por 15 a�os. A esto hay que agregar las p�rdidas diarias de 1 mg en los varones y de 0,7-0,8 mg en las mujeres. Adem�s despu�s de la monarqu�a la mujer tiene un recargo de 0,4-0,5 mg diarios (equivalentes al hierro perdido durante la menstruaci�n). Todo esto significa que se deben absorber un m�nimo de 0,8 a 1,5 mg de hierro al d�a. Ahora bien, sabemos que el hierro de los alimentos solo se absorbe del 10 al 50%, lo que implicar�a un aporte diet�tico diario de 8 a 15 mg. Otra causa importante de deficiencia de hierro es la debida al sangramiento oculto resultante de procesos inflamatorios intestinales (gastritis, �lceras, p�lipos, hemangiomas, etc), por alergia a la prote�na de la leche de vaca, o por parasitosis intestinal. Tambi�n hay que tomar en cuenta los requerimientos aumentados de los adolescentes que practican deportes intensos (corredores, triatlon, etc). En el cuadro 13.2, se observan datos de la anemia en Venezuela.

CUADRO No 13.2 - PREVALENCIA DE ANEMIA POBLACION DE BAJO INGRESO ECONOMICO VENEZUELA 1980

  Poblaci�n Anemia Def. Hierro
Mujer Embarazada 20% 40%
Edad 1-12 a�os 4,4% 41%
Edad 13-17 a�os 3%  


FUENTE. Layrisse M, Nutrition Bull, 1990; 12 (4).

2. Anemias hemol�ticas

2.1. Anormalidades intr�nsecas: Esferocitosis, Eliptocitosis, Acantocitosis, Hemoglobinuria Parox�stica Nocturna, Deficiencias Enzim�ticas (Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, Piruvato quinasa, etc) y las hemoglobinopat�as (Drepanocitosis y Talasemias).

La mayor�a de estas anemias son diagn�sticadas antes de los 10 a�os. Sin embargo debemos sospechar su presencia cuando encontremos: reticulocitosis (2%); hipotrofia de los espacios medulares en cr�neo, metacarpianos y falanges a los rayos x; hiperbilirrubinemia no conjugada; urobilin�geno o hematuria; c�lculos en la ves�cula (15%); y en crisis apl�sicas medulares.

Dentro de estas anemias la m�s frecuente en Venezuela es la Drepanocitosis o Anemia de C�lulas Falciformes con sus formas heterocigotas o monocigotas, con una prevalencia del 3% en una muestra de 3.000 individuos sigui�ndole en frecuencia la Talasemia Menor con una prevalencia del 0,3% en la misma serie, y la deficiencia de G6-PD.

2.2. Anormalidades extr�nsecas.

2.2.1. Anemias hemol�ticas autoinmunes causadas en su mayor�a por drogas (penicilinas, cefalosporinas, quinidina, fenacetina, alfametil dopa, etc), infecciones, lupus, linfomas, infecciones (virales, mononucleosis, mycoplasma pneumonie) o idiop�ticas. Se caracterizan por ser Coombs positivo, y son originadas por la formaci�n de complejos inmunes en la superficie del eritrocito.

2.2.2. Anemias hemol�ticas no inmunol�gicas, como por ejemplo aquellas debidas a la Malaria (en incremento en la �ltima d�cada), la t�xica por, qu�micos y otras drogas.

Evaluaci�n: Para una evaluaci�n correcta hay que recordarse de las etapas fisiol�gicas de la deficiencia de hierro: Etapa 1: disminuci�n de las reservas en m�dula �sea, de la ferritina s�rica (<20 mg/ml), aumento de la transferrina, no anemia. Etapa 2: ano sin anemia, disminuci�n del hierro s�rico, % saturaci�n de transferrina. Etapa 3: disminuci�n de la hemoglobina y el hematocrito.

Hay que realizar una historia cl�nica acuciosa, examen f�sico completo resaltando las caracter�sticas de la piel y las mucosas, funcionamiento card�aco, respiratorio, neurol�gico, presencia de visceromegal�as.

Laboratorio: hemograma completo, hemoglobina, hematocrito, frotis de sangre perif�rica, orina, heces. Otros m�s espec�ficos: Test Coombs, hierro s�rico, ferritina, saturaci�n de transferrina, pruebas de fragilidad osm�tica, electroforesis de hemoglobina, niveles de Acido F�lico, actividad de LDH, niveles de B 12, test de Schilling.

Tratamiento: espec�fico a cada caso. Se menciona s�lo el tratamiento de la anemia por deficiencia de hierro ya que es la m�s frecuente a esta edad y en Venezuela, para lo cual se recomienda una ingesta diaria de 50 mg de hierro elemental al d�a por 2 a 6 meses, en ayunas y acompa�ado de c�tricos. Adem�s se pueden dar suplementos de B12, Acido F�lico y vitamina A.

NEOPLASIAS

El c�ncer es una de las enfermedades que causa m�s muertes entre un a�o y los 15 a�os de edad. Su desarrollo depende de factores del hu�sped y de factores ambientales. Dentro de estos �ltimos se destacan las radiaciones ionizantes (leucemias), radioterapia (c�ncer tiroides); drogas como el dietiletilbestrol (adenocarcinomas), agentes inmunosupresores (linfomas), esteroides anab�licos androg�nicos (hepatocarcinoma, hepatoma, hepatoanoma), la quimioterapia (hasta un 12% en 25 anos); la dieta rica en grasa y la obesidad asociadas al desarrollo de c�ncer de mama, �tero y colon; las infecciones por virus RNA (leucemia, y linfomas), por virus DNA (linfoma, linfoepitelioma), papova (ca. cuello uterino). Los c�nceres m�s frecuentes son los del tejido hematopoy�ticos, nervioso y conectivo. La mortalidad vana del 0 al 100% dependiendo del tipo de afecci�n, su duraci�n, inicio del tratamiento y las condiciones del paciente al momento del diagn�stico. La tasa de mortalidad para Venezuela en 1991 fue de 5 por 100.000 del grupo, siendo la tercera causa de muerte entre los 10 y los 19 a�os de edad. El porcentaje de muertes seg�n el tipo de tumor se puede ver en los gr�ficos 13.1, 13.2.

GRAFICO No

13.1 - MORTALIDAD (%) POR NEOPLASIA SUBGRUPO DE 10-14 A�OS, VENEZUELA 1989

M.S.A.S.

Leucemias

LEUCEMIAS: La leucemia es el c�ncer m�s frecuente, usualmente aparece antes de los 10 a�os. Tiene varios tipos de acuerdo a las caracter�sticas morfol�gicas, inmunol�gicas y citoqu�micos; el 70% la variedad linfoc�tica aguda (LLA), 20% la no linfoc�tica aguda (LNLA), la miel�gena cr�nica (LMC) cerca del 3% y otras formas raras de clasificar. La variedad linfoc�tica cr�nica es muy rara en �ste grupo etario.

La LLA se presenta acampanado a las inmunodeficiencias, a las anormalidades cromos�micas (S. Down), y a la ataxia-telangiectasia y es m�s frecuente en varones. Su comienzo es insidioso, fiebre prolongada, palidez, leucocitosis (50% mayor de 50.000), leucopenia (menor 3.000), sangramientos o petequias, anorexia, irritabilidad, esplenomegalia, linfadenopat�as, dolores �seos, artralgias, masa mediastinal y S. de hipertensi�n endocraneal. Su diagn�stico se hace con el aspirado de m�dula �sea. El tratamiento es a base de quimioterapia y trasplante de m�dula �sea y dependiendo de variedad celular la curaci�n es del 95% a los 5 a�os. Signos de mal pron�stico son el diagn�stico en menores de 2 a�os o mayores de los 10 anos; presencia de masa mediastinal; gl�bulos blancos mayores de 100.000.

GRAFICO No

13.2 - MORTALIDAD (%) POR NEOPLASIA SUBGRUPO DE 15-19 A�OS, VENEZUELA 1989

La leucemia no linfoc�tica aguda es m�s frecuente en ni�os mayores, anemia de Fanconi, S. de Bloom y despu�s de la quimioterapia Igual aparici�n en varones que ni�as, la cl�nica es parecida a la LLA pero son m�s frecuentes las hemorragias, artritis, propt�sis y manifestaciones neurol�gicas. El tratamiento es a base de quimioterapia y tienen peor pron�stico que las LLA, la sobrevida a los 5 a�os es de 30-40%, y peor pron�stico si es menos diferenciado.

La leucemia Mieloc�tica Cr�nica (LMC) aparece entre los 10 y los 12 a�os, esta relacionada con la exposici�n a las radiaciones ionizantes, se acompa�a de gl�bulos blancos en 100.000, esplenomegalia y el cromosoma Philadelpia (ph1). No existe como en los casos anteriores un tratamiento especifico. Tienen mal pron�stico, con una sobrevida de tres a�os.

LINFOMAS: son tumores frecuentes, con un pico de aparici�n entre los 15-34 a�os de edad, afectando dos voces m�s a los varones que a la ni�as; se manifiestan con adenomegalias cervicales, supraclaviculares o inguinales, firmes, en forma de plastrones y adheridas a planos subyacentes; con fiebre, sudoraci�n nocturna, prurito generalizado, p�rdida de peso, anorexia y fatiga; y alteraci�n de la inmunidad celular. La variedad m�s frecuente es la No Hodgkin. El diagn�stico se hace por biopsia ganglionar y dependiendo del estadio del linfoma varia el pron�stico, por ejemplo: curaci�n del 90% en el estadio I, II y III del 75% y 50% en el IV. El tratamiento es a base de quimioterapia, radioterapia y quir�rgico.

SARCOMAS DE LOS TEJIDOS BLANDOS: en el 50% de los casos son Rabdomiosarcomas que tiene un segundo pico entre los 15 y los 19 a�os de edad con afecci�n del tracto genitourinario (test�culo y tejidos adyacentes), cuello, cabeza, pr�stata, vejiga, vagina, tronco y extremidades; discretamente m�s frecuente en los varones. Existe una alta incidencia en la familia de c�nceres en el cerebro y mama a edades tempranas. El diagn�stico se realiza por TAC y biopsia, y su tratamiento la resecci�n quir�rgica y quimioterapia.

OSTEOSARCOMA: es el tumor maligno del hueso m�s frecuente y su inicio es a los 15 a�os, en varones m�s que en las ni�as. Aparece en los extremos de las met�fisis de los huesos largos, como la parte distal del femur, y las proximales de la tibia y el n�mero. Aparece como una tumoraci�n dolorosa, con cambios del color y temperatura de la piel, relacionado o no con trauma. El diagn�stico es radiol�gico y el tratamiento es la amputaci�n del miembro afectado y quimioterapia. El pron�stico es del 50% dependiendo de su extensi�n. El Sarcoma de Ewing es m�s frecuente en varones, se encuentra en los huesos largos y en los planos de la cabeza y tronco; su tratamiento es quimioterapia y radioterapia.

HIGADO: el carcinoma hepatocelular tiene un pico entre los 12 y los 15 a�os de edad, m�s frecuente en varones, se presenta como una masa abdominal, con anorexia, p�rdida de peso y fiebre, con aumento de la bilirrubina y alfa-fetoprote�nas; el tratamiento consiste en la resecci�n quir�rgica y quimioterapia, pero con un pron�stico pobre.

NEOPLASIAS GONADALES Y DE CELULAS GERMINALES: son raros con un pico de aparici�n a los 6 a�os para los tumores ov�ricos y desp�es de los 14 a�os para los testiculares y es 50 veces m�s frecuente en caso de criptorquidea.

Efectos tard�os del tratamiento con c�ncer

Muchos de los pacientes que sobreviven a estos neoplasias tienen secuelas, debido a que la terap�utica antineopl�sica no es espec�fica y afecta tambi�n a las c�lulas normales, como por ejemplo: cardiomiopat�as, pericarditis e insuficiencia cardiaca; deficiencia aislada de hormona de crecimiento, panhipopituitarismo; hipotiroidismo; disfunciones hormonales gonadales, esterilidad; disfunciones neuropsicol�gicas e intelectuales, encafalopat�as y neuropat�as; lesi�n hep�tiva y enteritis cr�nica; neumonitis intersticial y fibrosis pulmonar; nefritis y cistitis cr�nica, etc. Existe ya algunos estudios longitudinales que muestran que el desarrollo y la adaptaci�n social son normales e incluso no existen diferencias significativas de fertilidad despu�s del tratamiento de las leucemias. Sin embargo queda mucho por estudiar al respecto.

BIBLIOGRAFIA

1. Diseases of the blood. En: Behrman and Vaughan eds. Nelson Testbook of Pediatrics. Philadelpia, 1987: 1033-1078.

2. Neoplasm and neoplasm like structures. En: Behrman and Vaughan eds. Nelson Testbook of Pediatrics. Philadelpia, 1987: 1079-1110.

3. Anuario de Epidemiolog�a y Estad�stica Vital. Tomo I. 1984.

4. Layrisse and cols. Relationship between iron bioavailability from diets and the prevalence of iron deficiency. Nutrition Bulletin, 1990; 12 (4): 301-309.

5. De Bruyne LK. Iron deficiency in athletes. Nutrition Clinics. 1991; 6 (5).

6. Byrd R. Efectos Tard�os en el tratamiento del c�ncer. Cl�nicas Pedi�tricas de Norte Am�rica 1985; 3: 867-889.


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